Kratak pregled
- Prognoza: Uz uspješnu terapiju, prognoza je obično dobra i oboljele osobe obično imaju normalan životni vijek. Kod varijante vlasastih stanica (HZL-V) prognoza je nešto lošija zbog ograničenih mogućnosti liječenja.
- Uzroci: Okidači ove bolesti nisu poznati. Stručnjaci sumnjaju da kemijske tvari poput insekticida ili herbicida igraju ulogu i povećavaju rizik.
- Simptomi: Opća slabost, umor, smanjena sposobnost za rad pod pritiskom, bljedilo, modrice (hematomi), pojačano krvarenje iz desni i nosa, sklonost infekcijama, bolovi u trbuhu ili pritisak u lijevom gornjem dijelu trbuha zbog povećane slezene, manje često natečeni limfni čvorovi, groznica i noćno znojenje
- Liječenje: Kemoterapija se obično provodi jednim lijekom ili kombinacijom lijekova (citostatici). Ako to ne djeluje dovoljno, ponekad pomaže imunoterapija posebnim antitijelima (također u kombinaciji kao kemoimunoterapija). Alternativno se koriste BRAF inhibitori.
- Pregledi: Liječnik obavlja fizikalni pregled i vađenje krvne slike. Ultrazvukom provjerava i funkciju slezene, a obično radi i pregled koštane srži (uzorak tkiva, punkcija koštane srži).
Što je leukemija dlakavih stanica?
Leukemija dlakavih stanica (HZL ili HCL od "leukemija dlakavih stanica") je kronični rak. U bolesnika, određena bijela krvna zrnca (B limfociti) degeneriraju i počinju se nekontrolirano razmnožavati.
Unatoč nazivu leukemija, HZL ne spada u karcinome krvi (leukemije), već u limfomske bolesti (maligni limfomi). Strogo govoreći, leukemija vlasastih stanica klasificirana je kao ne-Hodgkinov limfom – kao i kronična limfocitna leukemija (CLL), među ostalima.
Leukemija vlasastih stanica je rijetka - čini oko dva posto svih limfnih leukemija. Samo troje od milijun ljudi oboli svake godine. Većina njih su muškarci: oni imaju do četiri puta veću vjerojatnost da će oboljeti od leukemije vlasastih stanica nego žene. Prosječna dob početka je između 50 i 55 godina. Međutim, ponekad također pogađa mlađe ili starije odrasle osobe. Samo leukemija vlasastih stanica ne javlja se kod djece.
Liječnici razlikuju klasičnu leukemiju vlasastih stanica i varijantu leukemije vlasastih stanica (HZL-V). Potonji je puno rjeđi i ima agresivniji tok.
Kakva je prognoza za leukemiju vlasastih stanica?
Prognoza je manje povoljna za varijantu leukemije vlasastih stanica (HZL-V). Agresivnija je od kronične, podmukle klasične leukemije vlasastih stanica. Postojeći tretmani obično ne djeluju tako dobro kod HZL-V. U nekim slučajevima to skraćuje vrijeme preživljavanja oboljelih.
Što uzrokuje HZL?
Uzroci leukemije vlasastih stanica nisu poznati. Stručnjaci sumnjaju da insekticidi i pesticidi (herbicidi), između ostalog, potiču razvoj ovog oblika raka. Čini se da ljudi koji rade u poljoprivredi imaju povećan rizik od razvoja bolesti.
Koji su znakovi HZL-a?
Leukemija vlasastih stanica je kronični rak koji obično sporo napreduje. Većina oboljelih u početku dugo vremena malo primjećuje svoju bolest. Postupno, stanice raka ("stanice dlake") istiskuju zdrave krvne stanice, tj. normalne bijele i crvene krvne stanice i trombocite, kod većine oboljelih. U oko 70 posto svih ljudi s leukemijom dlakavih stanica, broj sve tri vrste krvnih stanica ispod je donje granice. Liječnici tada govore o pancitopeniji.
Tipično za leukemiju vlasastih stanica – uz nedostatak zdravih krvnih stanica – je povećana slezena (splenomegalija). Ponekad se uočava po osjećaju pritiska u lijevom gornjem dijelu trbuha.
Rjeđi znakovi leukemije dlakavih stanica su povećana jetra i natečeni limfni čvorovi. Rijetka su i tri takozvana B simptoma: groznica iznad 38 stupnjeva Celzijusa, gubitak težine i noćno znojenje. Ovaj trio simptoma čest je kod raka, kao i kod raznih zaraznih bolesti.
Koje su mogućnosti liječenja?
Sve dok leukemija vlasastih stanica ne uzrokuje simptome i broj zdravih krvnih stanica još nije smanjen, moto je: čekaj i vidjet ćeš. U ovoj fazi bolesti nije potrebna nikakva terapija. Umjesto toga, liječnik redovito pregledava krv pacijenta (barem svaka tri mjeseca).
Ako očitanja krvnih stanica padnu i/ili se pojave simptomi, preporuča se započeti liječenje. U većini slučajeva liječnik započinje kemoterapiju: oboljeli dobivaju određene lijekove protiv raka (citostatike) koji inhibiraju proliferaciju stanica raka. U leukemiji vlasastih stanica, na primjer, koriste se aktivni sastojci kladribin (2-klorodeoksiadenozin, 2-CDA) i pentostatin (deoksikoformicin, DCF). Spadaju među takozvane purinske analoge.
Jedan primjer je aktivni sastojak interferon-alfa. Inhibira proliferaciju stanica raka i aktivira obrambene stanice imunološkog sustava. Liječnici ubrizgavaju lijek pod kožu nekoliko puta tjedno, često godinama. Liječnici koriste interferon-alfa, primjerice, za liječenje pacijenata koji iz određenih razloga nisu prikladni za kemoterapiju analozima purina. Lijek je također od pomoći u slučaju recidiva raka kada kemoterapija nije učinkovita ili dovoljna.
Još jedna mogućnost liječenja leukemije dlakavih stanica je imunoterapija s takozvanim monoklonskim antitijelima (kao što je rituksimab). To su umjetno proizvedena antitijela koja utječu na imunološki sustav tijela: specifično se vežu za stanice raka, signalizirajući obrambenim stanicama imunološkog sustava da unište degeneriranu stanicu. Liječnik daje rituksimab izravno u venu svakih jedan do dva tjedna. Propisuje ga za leukemiju vlasastih stanica kada oboljela osoba ne smije primati analoge purina (kemoterapija) i interferon-alfa ili ih ne može tolerirati iz medicinskih razloga.
Ponekad ima smisla u leukemiji vlasastih stanica kombinirati kemoterapiju (s purinskim analozima) i imunoterapiju (s rituksimabom). Liječnici tada govore o kemoimunoterapiji.
Varijanta leukemije vlasastih stanica
Vrlo rijetka varijanta leukemije vlasastih stanica (HZL-V) ne reagira dobro na kemoterapiju analozima purina. Interferon-alfa također nije vrlo učinkovit. Primjerice, kemoimunoterapija (kemoterapija purinskim analozima plus rituksimab) je prikladnija. Ako dođe do kratkotrajnog recidiva, ponekad je korisno ukloniti slezenu (splenektomija). To često poboljšava krvnu sliku bolesnika s rakom. Operacija se također preporučuje ako oboljelom nije dopušteno primanje kemoterapije purinskim analozima iz medicinskih razloga.
Kako se pregledava i dijagnosticira HZL?
U bolesnika s tipičnim simptomima liječnik najprije uzima anamnezu bolesnika. On ili ona dobiva detaljan opis simptoma, raspituje se o prethodnim ili osnovnim bolestima i je li oboljela osoba bila izložena otrovnim tvarima (kao što su insekticidi).
Nakon toga slijedi temeljit fizički pregled. Između ostalog, liječnik provjerava jesu li limfni čvorovi (primjerice u predjelu vrata ili ispod pazuha) natečeni. Također palpira trbušni zid da vidi je li slezena povećana. To se može preciznije procijeniti ultrazvučnim pregledom (sonografijom) abdomena.
Većina pacijenata ima klasičnu leukemiju vlasastih stanica. Karakterizira ga, između ostalog, smanjeni broj limfocita (oblik bijelih krvnih stanica) i trombocita. Kod rijetke varijante leukemije vlasastih stanica situacija je drugačija: ovdje su limfociti značajno povećani. Izmjerene vrijednosti krvnih pločica obično su normalne.
Kod leukemije vlasastih stanica važan je i pregled koštane srži: liječnik uzima uzorak koštane srži (punkcija koštane srži) i detaljnije ga analizira u laboratoriju.
Može li se HZL spriječiti?
Budući da su uzroci ove prilično rijetke bolesti nejasni, ne postoje potvrđene niti učinkovite mjere prevencije.
