Kratak pregled
- Prognoza: Ovisno o karakteristikama tumora i podskupini tumora dobro se može liječiti s dobrom prognozom, ali određene skupine tumora pokazuju nepovoljan tijek
- Simptomi: glavobolja, vrtoglavica, mučnina/povraćanje, poremećaji spavanja, neurološke tegobe kao što su poremećaji vida, govora i koncentracije te paraliza, motoričke tegobe kao što su poremećaji hoda
- Uzroci: Okidači nisu jasno poznati. Kromosomske promjene, genetske predispozicije i učinci zračenja smatraju se čimbenicima rizika.
- Dijagnoza: Fizikalni pregledi, pretrage tkiva, krvi i cerebrospinalne tekućine, magnetska rezonanca (MRI), kompjutorizirana tomografija (CT),
- Liječenje: operacija, zračenje i/ili kemoterapija, psihološka skrb.
Što je meduloblastom?
Meduloblastom je najčešći zloćudni tumor mozga u djece i adolescenata i čini 20 posto svih slučajeva. Meduloblastom se obično dijagnosticira u dobi od pet do osam godina. Dječaci su zahvaćeni nešto češće nego djevojčice. Tumor se mnogo rjeđe pojavljuje kod odraslih. Meduloblastom čini oko jedan posto svih tumora mozga.
Kod svake treće oboljele osobe meduloblastom se već proširio u vrijeme dijagnoze. U većini slučajeva metastaze tumora nalaze se u središnjem živčanom sustavu (mozak i leđna moždina). Vrlo rijetko nastaju u kosti ili u koštanoj srži.
Klasifikacija meduloblastoma
Meduloblastom se povećava vrlo brzo i ponekad preraste u okolno tkivo. Stoga ga je Svjetska zdravstvena organizacija (WHO) klasificirala kao "vrlo zloćudna" (stupanj 4). Osim toga, prema klasifikaciji WHO-a, meduloblastomi se dijele na različite tipove na temelju vrste/izgleda tkiva (= histopatološki):
- Klasični meduloblastom (CMB, klasični meduloblastom)
- Dezmoplastični/nodularni (nodularni) meduloblastom (DMB, dezmoplastični meduloblastom)
- Meduloblastom s ekstenzivnom nodularnošću (MBEN, meduloblastom s ekstenzivnom nodularnošću)
- Meduloblastom velikih stanica (LC MB, meduloblastom velikih stanica)/anaplastični meduloblastom (AMB, anaplastični meduloblastom)
Zbog različitih oblika tumora razlikuju se i mogućnosti terapije i prognoze.
Koliki je očekivani životni vijek za meduloblastom?
Tijek bolesti i prognoza za meduloblastom ovise o različitim kriterijima kao što su dob bolesnika te veličina, položaj i stadij tumora. Povoljno je ako se tumor može kirurški potpuno odstraniti, nema metastaza i nema tumorskih stanica u cerebrospinalnoj tekućini.
Ako pojedine tumorske stanice ostanu u glavi nakon operacije, tumor često ponovno raste (recidiv). Recidivi se obično javljaju u prve tri godine, u rijetkim slučajevima i deset godina nakon uspješne terapije. Zbog toga liječnik provodi kontrolne preglede kod svih pacijenata nekoliko godina nakon uspješno provedene terapije.
Intenzivnom terapijom meduloblastom je danas dugoročno izlječiv u više od polovice djece, ali je rijetko potpuno izlječiv. Tako je nakon pet godina, u povoljnim slučajevima, odnosno kod oboljelih s nižim rizikom, živo 75 do 80 posto djece. Nakon deset godina živo ih je oko 70 posto.
Zbog različitih oblika tumora razlikuju se i mogućnosti terapije i prognoze.
Koliki je očekivani životni vijek za meduloblastom?
Tijek bolesti i prognoza za meduloblastom ovise o različitim kriterijima kao što su dob bolesnika te veličina, položaj i stadij tumora. Povoljno je ako se tumor može kirurški potpuno odstraniti, nema metastaza i nema tumorskih stanica u cerebrospinalnoj tekućini.
Ako pojedine tumorske stanice ostanu u glavi nakon operacije, tumor često ponovno raste (recidiv). Recidivi se obično javljaju u prve tri godine, u rijetkim slučajevima i deset godina nakon uspješne terapije. Zbog toga liječnik provodi kontrolne preglede kod svih pacijenata nekoliko godina nakon uspješno provedene terapije.
Intenzivnom terapijom meduloblastom je danas dugoročno izlječiv u više od polovice djece, ali je rijetko potpuno izlječiv. Tako je nakon pet godina, u povoljnim slučajevima, odnosno kod oboljelih s nižim rizikom, živo 75 do 80 posto djece. Nakon deset godina živo ih je oko 70 posto.
Za više informacija o uzrocima i čimbenicima rizika pročitajte članak Tumori mozga.
Kako se dijagnosticira meduloblastom?
Osobe sa simptomima tumora na mozgu često prvo posjete svog obiteljskog liječnika ili pedijatra. On ili ona će se raspitati o točnim simptomima i njihovom tijeku. Ako nađe naznake zloćudnog tumora u središnjem živčanom sustavu, obično upućuje bolesnika u specijalizirani centar za onkološke bolesti (onkologiju) na daljnje pretrage. Liječnici različitih specijalnosti tamo surađuju kako bi postavili ispravnu dijagnozu. U tu svrhu potrebna je detaljna povijest bolesti (anamneza) i razne pretrage.
MRI i CT
Meduloblastom se najbolje vidi uz pomoć magnetske rezonancije (MRI). U većini slučajeva pacijentu se prije pregleda ubrizgava kontrastno sredstvo u venu. Tumor apsorbira ovo kontrastno sredstvo i nepravilno svijetli na MRI slici. Zbog toga je vrlo lako odrediti njegovu lokaciju, veličinu i rasprostranjenost. Budući da se meduloblastom može proširiti u spinalni kanal, liječnik osim glave snima i kralježnicu.
Pregled cerebrospinalne tekućine
Pregled cerebrospinalne tekućine (dijagnostika likvora) nadopunjuje detaljnu dijagnostiku meduloblastoma. U ovom postupku, liječnik uklanja malo cerebrospinalne tekućine (CSF) s finom šupljom iglom, obično iz spinalnog kanala (lumbalna punkcija). Liječnik pregledava uzorak na tumorske stanice, a time i na prisutnost metastaza u leđnoj moždini.
Biopsija i ispitivanje gena
Osim toga, liječnik obično uzima uzorak tkiva tumora (biopsija) i pregledava ga pod mikroskopom. Uz pomoć uzoraka tkiva mogu se napraviti daljnji pregledi finih tkiva koji služe za preciznu klasifikaciju tumora i procjenu rizika. Na primjer, liječnik promatra određene gene u genetskom materijalu tumorskih stanica i svrstava tumor u jednu od četiri molekularne genetičke skupine.
To je neophodno kako bi se daljnja terapija optimalno osmislila za oboljelu osobu.
Koje su terapije dostupne za meduloblastom?
Zbog svoje malignosti, meduloblastom zahtijeva brzo i intenzivno liječenje.
Kirurgija
Zračenje i kemoterapija
Ako nema metastaza tumora, djeca dobivaju zračenje glave i leđne moždine tri do pet godina nakon operacije. Nakon toga često slijedi kemoterapija. U najboljem slučaju oba postupka uništavaju pojedinačne tumorske stanice u likvorskim putovima.
Ako je meduloblastom već metastazirao, tim liječnika će razviti još individualiziraniji i intenzivniji plan liječenja.
U djece mlađe od tri do pet godina zračenje je prilično nepovoljno i ne preporučuje se. Stoga obično nakon operacije primaju kemoterapiju koja se sastoji od kombinacije nekoliko lijekova koji ubijaju stanice raka. Primjeri uključuju lijekove za kemoterapiju kao što su vinkristin, CCNU i cisplatin.
Implantacija šanta
Ponekad meduloblastom začepi kanale cerebrospinalne tekućine. Ako se ni operacijom ne mogu ponovno otvoriti, potrebno je umjetnim putem drenirati cerebrospinalnu tekućinu. Da bi to učinili, kirurzi postavljaju malu cjevčicu u kanale cerebrospinalne tekućine (likvorski šant). Kroz njega se cerebrospinalna tekućina otječe ili u vanjski spremnik ili u tijelo. U 80 posto slučajeva likvorski shunt ne ostaje trajno u tkivu. Čim cerebrospinalna tekućina iscuri dovoljno sama od sebe, liječnik uklanja shunt.
Prateće terapijske mjere
Ovisno o simptomima, nakon akutnog liječenja u bolnici slijede rehabilitacijske mjere. Većina bolnica nudi i psihosocijalnu podršku pacijentima i njihovim obiteljima.
Za više informacija o pregledu i liječenju pročitajte članak Tumor mozga.
