Kratak pregled
- Simptomi: Razgradnja mišića i povećano skladištenje masti, poremećaji zacjeljivanja rana, pergamentna koža, povećana osjetljivost na infekcije, muški tip kose kod žena (hirzutizam), reproduktivni poremećaji, poremećaji rasta kod djece, psihološki problemi (kao što je depresija), povišen kolesterol, visok krvni tlak, osteoporoza.
- Uzroci: Pretjerano uzimanje lijekova koji sadrže kortizon (egzogeni Cushingov sindrom) ili prekomjerna proizvodnja kortizola u nadbubrežnim žlijezdama (endogeni Cushingov sindrom); endogeni Cushingov sindrom obično je posljedica benignog ili zloćudnog tumora (na primjer, hipofize ili nadbubrežne žlijezde).
- Kada posjetiti liječnika? Kada se pojavi jedan ili više gore navedenih simptoma
- Liječenje: prestanak uzimanja lijekova koji sadrže kortizon (egzogeni Cushingov sindrom), liječenje tumora kirurškim putem, radioterapijom, kemoterapijom ili adrenostaticima (endogeni Cushingov sindrom).
Što je Cushingov sindrom?
Liječnici govore o "sindromu" kada je istovremeno prisutno nekoliko znakova bolesti (simptoma). U slučaju Cushingovog sindroma postoje čak mnogi simptomi.
Visoku razinu kortizola pokreću ili lijekovi koji sadrže kortizon (egzogeni Cushingov sindrom) ili – u vrlo rijetkim slučajevima – tumori koji proizvode hormone (endogeni Cushingov sindrom). Ako je odgovoran tumor u dijelovima mozga (hipotalamus ili hipofiza), govorimo o centralnom Cushingovom sindromu ili Cushingovoj bolesti.
Kako djeluje kortizol
Kortizol je vitalni hormon koji ima brojne funkcije. Poznat je i kao “hormon stresa” jer se proizvodi u većim količinama kada je tijelo izloženo stalno povećanim zahtjevima.
Kao "hormon stresa", kortizol aktivira degradativne (kataboličke) metaboličke procese kako bi tijelu opskrbio energiju da se nosi s iznimnim stresom.
- Neizravno (preko ekspresije gena) osigurava šećer (kroz glukoneogenezu u jetri), proteine (uglavnom kroz razgradnju mišića) i mast. Na sredini tijela (trbuh, vrat, lice) istovremeno uzrokuje povećano skladištenje masti.
- Nadalje, kortizol uzrokuje razgradnju kolagena, vezivnog tkiva i koštane tvari, što u prevelikoj količini dovodi do razgradnje (atrofije) kože i smanjenja gustoće kostiju.
- Naposljetku, kortizol i dalje igra važnu imunosupresivnu ulogu inhibicijom imunološkog odgovora i upalnih reakcija do određene mjere. To je i razlog zašto je kortizol od velike važnosti kao lijek.
Kako se manifestira Cushingov sindrom?
U skladu s različitim funkcijama kortizola u tijelu, simptomi Cushingovog sindroma također se manifestiraju na najrazličitijim mjestima:
- Lice s punim mjesecom / lice s mjesecom: tipično za Cushingov sindrom je okruglo i crveno lice zbog nakupljanja masti.
- Bikov vrat (bivolji vrat): Mast se također sve više taloži u predjelu vrata.
- Promijenjene krvne vrijednosti: Količina kolesterola u krvi često je povećana kod Cushingovog sindroma. Česte promjene krvne slike, rijetko manjak kalija.
- Povišen krvni tlak: Mnogi ljudi s Cushingovim sindromom imaju povišen krvni tlak.
- Slabost mišića i smanjena gustoća kostiju: u kontekstu Cushingovog sindroma dolazi do razgradnje mišićne i koštane supstance. Tako se smanjuje mišićna masa i gustoća kostiju. Pod određenim okolnostima dolazi do razvoja osteoporoze.
- Povećana osjetljivost na infekcije: zbog opće supresije imunološkog sustava kod Cushingovog sindroma, oboljele osobe su osjetljive na infekcije – na primjer, češće prehlade
- Psihološke promjene: u nekim slučajevima, Cushingov sindrom također je povezan s psihološkim promjenama, poput depresije.
- Smanjena potencija: muškarci s Cushingovim sindromom često razviju impotenciju.
- Smanjeni rast: kod djece, Cushingov sindrom otežava rast posrednom inhibicijom hormona rasta.
Koliki je očekivani životni vijek s Cushingovim sindromom?
Ako tumor uzrokuje Cushingov sindrom (endogeni Cushingov sindrom) i uspješno se liječi, prognoza za ponovno uspostavljenu kvalitetu života je dobra.
Unatoč uspješnom liječenju sa smanjenjem simptoma, endogeni Cushingov sindrom može dovesti do povećane smrtnosti zbog povezanih stanja kao što su kardiovaskularne bolesti ili infekcije.
Međutim, ako se ne liječi, bolest je u mnogim slučajevima smrtonosna u roku od nekoliko mjeseci ili godina zbog brojnih popratnih bolesti.
Uzroci
Kada se razmatra uzrok, prvi korak je razlikovati egzogeni Cushingov sindrom od endogenog Cushingovog sindroma. Egzogeni znači da je donesen izvana. Nasuprot tome, endogeni Cushingov sindrom rezultat je kvara ili bolesti u tijelu.
Egzogeni Cushingov sindrom
Aktivni sastojak kortizon (nakon što se u tijelu pretvori u kortizol) djeluje protuupalno i općenito imunosupresivno.
Stoga se koristi, primjerice, za liječenje kroničnih upalnih bolesti crijeva (Crohnova bolest, ulcerozni kolitis), astme, multiple skleroze i mnogih autoimunih bolesti. U takvim slučajevima kortizon se obično primjenjuje sustavno, primjerice u obliku tablete ili infuzije.
Doza glukokortikoida koja kod bolesnika izaziva Cushingov sindrom naziva se Cushingov prag.
Endogeni Cushingov sindrom
Endogeni Cushingov sindrom također se temelji na višku glukokortikoida ili kortizola. U ovom slučaju, međutim, potječe iz samog tijela. Endogeni Cushingov sindrom puno je rjeđi od egzogene varijante, sa samo dva do tri bolesnika na milijun stanovnika. Žene su zahvaćene mnogo češće od muškaraca.
Kortizol se proizvodi u nadbubrežnim žlijezdama, točnije u takozvanom koru nadbubrežne žlijezde. Tu se proizvode i drugi hormoni, poput androgena (muški spolni hormoni poput testosterona) i aldosterona (važan za regulaciju ravnoteže vode i natrija).
Potiče aktivnost kore nadbubrežne žlijezde. Pojednostavljeno rečeno, to znači da što se više ACTH proizvodi u hipofizi, to više hormona (uglavnom kortizola) proizvodi kora nadbubrežne žlijezde.
Samokontrola stvaranja kortizola sada se odvija uz pomoć regulatornog kruga između CRH, ACTH i kortizola:
Ako u krvi cirkulira dovoljno kortizola, on prigušuje otpuštanje CRH i ACTH u hipotalamusu i hipofizi – i time neizravno produbljuje proizvodnju kortizola.
Što je viša razina kortizola u krvi, to su CRH i ACTH više inhibirani i manje se novog kortizola proizvodi u korteksu nadbubrežne žlijezde.
Ovisno o tome gdje je poremećaj lokaliziran, endogeni Cushingov sindrom se dijeli na ACTH-ovisne i ACTH-neovisne varijante:
Cushingov sindrom ovisan o ACTH.
Cushingov sindrom ovisan o ACTH odgovoran je za oko 85 posto svih slučajeva endogenog Cushingovog sindroma. To je zbog viška hipofiznog hormona ACTH. To stimulira koru nadbubrežne žlijezde da proizvodi prekomjernu količinu kortizola.
Bez obzira dolazi li pojačano stvaranje ACTH u konačnici iz hipofize ili iz hipotalamusa – u oba slučaja govorimo o središnjem Cushingovom sindromu (koji se naziva i Cushingova bolest), jer uzrok viška ACTH leži u središnjem živčanom sustavu (mozgu). .
Ovi tumori koji proizvode ACTH uključuju, na primjer, karcinom malih stanica bronha (oblik raka pluća) i rijetke tumore crijeva. Povremeno, ektopični Cushingov sindrom također je posljedica tumora koji proizvodi CRH: on prekomjerno stimulira proizvodnju ACTH u hipofizi i, zauzvrat, neizravno stimulira proizvodnju kortizola.
Cushingov sindrom neovisan o ACTH
Uzrok je obično tumor kore nadbubrežne žlijezde koji proizvodi kortizol. U odraslih je to obično benigni tumor (adenom), dok je u djece češće maligni tumor (karcinom).
U male djece takav je tumor nadbubrežne žlijezde i najčešći uzrok endogenog Cushingovog sindroma. Većina je mlađa od 5 godina u vrijeme dijagnoze. U djece starije od 7 godina češći je centralni ACTH ovisan Cushingov sindrom.
Treba razlikovati ove oblike Cushingove bolesti od viška kortizola izazvanog konzumacijom alkohola – alkoholom izazvanog “pseudo-Cushingovog sindroma”. Pretpostavlja se da je ovdje uzrok povećano oslobađanje CRH iz hipotalamusa. Ovaj oblik bolesti obično nestaje nakon duže apstinencije od alkohola.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Što se Cushingov sindrom, odnosno njegovi uzroci ranije liječe, veće su šanse da će se povući i da neće ostati trajna oštećenja.
Što liječnik radi?
Nakon toga slijedi fizički pregled. Između ostalog, liječnik pacijentu mjeri krvni tlak i težinu. Također pregledava kožu pacijenta. Uz pomoć raznih testova može se utvrditi postoji li doista višak kortizola (hiperkortizolizam) u krvi i, ako postoji, odakle dolazi:
- 24-satno prikupljanje urina: Prikuplja se pacijentov urin izlučen tijekom 24 sata kako bi se zatim odredila koncentracija slobodnog kortizola u njemu. U slučaju Cushingovog sindroma, rezultat mjerenja je značajno povećan.
Postoje i drugi testovi koji su primjenjivi u obradi Cushingovog sindroma. To uključuje test inzulinske hipoglikemije (za otkrivanje povišenih razina kortizola), kao i dugi test deksametazonom i CRH stimulacijski test: posljednja dva su korisna u razlikovanju različitih oblika Cushingovog sindroma (centralnog, paraneoplastičnog ili nadbubrežnog Cushingovog sindroma). ).
liječenje
U slučaju egzogenog Cushingovog sindroma, po mogućnosti se prekidaju svi lijekovi koji sadrže kortizon. Međutim, to ne treba učiniti naglo!
Ako se pripravci kortizona uzimaju dulje od nekoliko dana, to inhibira vlastitu proizvodnju kortizola u nadbubrežnim žlijezdama. To se događa preko hipofize i kontrolnih organa hipofize koji oslobađaju manje CRH i ACTH zbog povećane razine kortizola u krvi.
Ima smisla razgovarati o točnom postupku sa svojim liječnikom. On će vam dati točnu shemu u kojim vremenskim razmacima smijete smanjivati dozu i koliko, kako bi vaše tijelo uvijek bilo dovoljno opskrbljeno kortizolom.
Nekoliko tjedana nakon operacije preporuča se pretraga krvi kako bi se provjerilo jesu li se razine hormona normalizirale i time procijenilo je li potrebna daljnja operacija.
Ako operacija nije opcija, tumor se također može liječiti terapijom zračenjem ili kemoterapijom. Ponekad se propisuju takozvani adrenostatics - lijekovi koji inhibiraju proizvodnju kortizola u nadbubrežnim žlijezdama.
Što se može učiniti sam?
Osim same terapije hiperkortizolizma, na njegove posljedice i popratne simptome kao što su pretilost, kardiovaskularne bolesti i dijabetes može se pozitivno utjecati zdravom, uravnoteženom prehranom i dovoljnom tjelovježbom.
Ako je moguće, izbjegavajte alkohol, kofein i nikotin, jer ti stimulansi mogu potaknuti sekundarne i popratne bolesti.
Redovita tjelovježba smanjuje težinu, olakšava regulaciju šećera u krvi, snižava krvni tlak, jača kosti i tako daje važan doprinos u liječenju Cushingove bolesti.
Pitajte svog liječnika za preporuke o optimiziranoj prehrani za Cushingovu bolest i koji je oblik vježbanja prikladan u vašem pojedinačnom slučaju.
Često postavljana pitanja o Cushingovom sindromu
Što je Cushingov sindrom?
Kako se manifestira Cushingov sindrom?
Cushingov sindrom očituje se debljanjem, osobito na licu i trbuhu, tankom kožom koja lako krvari, plavim ili ljubičastim strijama te slabošću mišića. Ostali znakovi uključuju visoki krvni tlak, visoke razine šećera u krvi, povećanu dlakavost tijela, umor i promjene raspoloženja. Žene često imaju menstrualne nepravilnosti, a muškarci erektilnu disfunkciju.
Što izaziva Cushingov sindrom?
Što se može učiniti u vezi s Cushingovim sindromom?
Za liječenje Cushingovog sindroma mora se zaustaviti prekomjerna proizvodnja hormona kortizola. Ako je uzrok tumor u nadbubrežnoj žlijezdi ili hipofizi, često je potrebna operacija ili terapija zračenjem. Određeni lijekovi također mogu smanjiti ili blokirati proizvodnju kortizola.
Je li Cushingov sindrom opasan?
Koliko dugo traje Cushingov sindrom?
Cushingov sindrom je kronična bolest. Tijek bolesti ovisi o uzroku i učinkovitosti liječenja. Može proći nekoliko tjedana dok simptomi potpuno nestanu. Ponekad je potrebno i nekoliko mjeseci ili godina. U nekim slučajevima postoji i uporan umor i slabost.
Kako se osjećate zbog Cushingovog sindroma?
Što se događa ako se Cushingov sindrom ne liječi?
Bez liječenja, Cushingov sindrom uzrokuje ozbiljne zdravstvene probleme kao što su dijabetes, hipertenzija, osteoporoza, slabost mišića i povećan rizik od infekcije. Osim toga, javljaju se psihičke bolesti kao što su depresija i anksioznost, erektilna disfunkcija kod muškaraca, te poremećaji menstrualnog ciklusa kod žena. U rijetkim slučajevima može doći do situacije opasne po život ako se Cushingov sindrom ne liječi.
