Kratak pregled
- Što je karcinom vulve? Zloćudna bolest vanjskih spolnih organa žena. Obično nastaje iz stanica kože, a samo rijetko iz drugih dijelova ženske vulve (npr. klitoris).
- Koliko je čest rak vulve? Rak vulve je rijedak. U 2017. godini u Njemačkoj je bilo oko 3,300 novih slučajeva, srednja dob početka bolesti bila je 73 godine. No, sve češće obolijevaju i mlađe žene.
- Kako prepoznati karcinom vulve? Prvi znakovi su nespecifični (kao što su svrbež, bol, male kožne lezije). Kasnije se pojavljuje vidljiv tumor koji sve brže raste i ponekad krvari. Moguće je i iscjedak s neugodnim mirisom.
- Kakav je tretman? Ako je moguće, kirurško uklanjanje; komplementarna ili alternativna radioterapija i/ili kemoterapija.
- Je li karcinom vulve izlječiv? Karcinom vulve u ranim fazama ima dobre izglede za izlječenje. Međutim, one se vrlo brzo smanjuju ako su zahvaćeni limfni čvorovi. Ako su zahvaćeni drugi organi, karcinom vulve se smatra neizlječivim.
Rak vulve: simptomi
Simptomi raka vulve u ranoj fazi su vrlo nespecifični – mnoge oboljele žene stoga niti ne pomišljaju na ozbiljnu bolest kao što je rak vulve. Prvi znakovi koji se mogu pojaviti su:
- uporan svrbež u vulvi
- Bol, bilo spontano ili, na primjer, tijekom mokrenja (dizurija) ili tijekom spolnog odnosa
- Vaginalno krvarenje ili krvavi iscjedak
- Oštećenja kože/sluznice u području vulve, npr. male, crvenkaste, blago uzdignute mrlje ili bijele, zadebljane otvrdnuća ili male erozije koje cure, ne krvare
Ponekad je uporni svrbež također jedini znak raka vulve u ranim fazama. Osim toga, postoje mnoge žene koje nemaju nikakve simptome u ovoj ranoj fazi tumora.
Kako bolest napreduje, tumor tada postaje vidljiv, na primjer kao opipljiva kvržica ili kao ulkus koji izgleda poput cvjetače. U početku raste sporo, kasnije sve brže, a može i krvariti.
Drugi mogući simptomi raka vulve u uznapredovalom stadiju su pojačana bol i iscjedak neugodnog mirisa. Potonji je uzrokovan odumiranjem tumorskih stanica koje razgrađuju bakterije.
Gdje se razvija karcinom vulve?
U principu, maligni tumor se može razviti bilo gdje u vulvi. Već nekoliko godina, međutim, većina karcinoma vulve lokalizirana je u prednjoj vulvarnoj regiji, tj. u području malih usana, između klitorisa i uretre ili izravno na klitorisu. U ostalim slučajevima tumor nastaje u stražnjoj vulvarnoj regiji, na primjer sa strane velikih usana, na stražnjem vaginalnom ulazu ili na perineumu (međica = područje između vanjskih spolnih organa i anusa).
Rak vulve: šanse za izlječenje
Nekoliko čimbenika utječe na prognozu raka vulve. Glavni čimbenici su veličina tumora, koliko duboko je prodro u ispod tkiva i opseg do kojeg se već proširio.
Karcinom vulve i stopa preživljavanja: Što kažu statistike
U slučaju karcinoma vulve relativna 5-godišnja stopa preživljenja je 71 posto, što znači da kod 71 posto oboljelih žena zloćudni tumor nije doveo do smrti ni pet godina nakon postavljanja dijagnoze (izvori: Centar za registre raka i smjernica za karcinom vulve).
Ova se brojka odnosi na bolest u svim fazama. Gledajući prognozu u različitim stadijima tumora, vrijedi isto kao i za druge vrste raka: što se ranije počne liječiti, veća je vjerojatnost da će rak vulve biti izlječiv.
Zapravo, u većini slučajeva (oko 60 posto) rak vulve otkrije se u ranoj fazi (stadij I). Velika većina oboljelih žena tada se može izliječiti. Međutim, čim se rak proširi na limfne čvorove u preponama, a možda i u zdjelici, prognoza se vrlo brzo pogoršava. Ako su drugi organi (kao što su pluća, jetra, kosti, mozak) već zahvaćeni rakom, rak vulve se smatra neizlječivim.
Prognoza može varirati u pojedinačnim slučajevima
Rak vulve: uzroci i čimbenici rizika
Rak vulve nastaje kada stanice u stidnom području degeneriraju i počnu se nekontrolirano razmnožavati. Ovisno o tome koje su to stanice, razlikuju se različite vrste raka vulve:
U otprilike devet od deset slučajeva dolazi do degeneracije stanica najgornjeg sloja kože ili sluznice (skvamoznog epitela) u vulvi – tada je rak vulve tzv. planocelularni karcinom, odnosno oblik bijelog raka kože. Tumor obično stvara rožnati sloj na površini (karatinizirajući planocelularni karcinom), ali može ostati i neorožavajući (nekeratinizirajući planocelularni karcinom).
Najčešći oblik raka vulve – keratinizirajući karcinom skvamoznih stanica – obično se razvija neovisno o infekciji humanim papiloma virusom (HPV; vidi Čimbenici rizika) i ponajprije u starijih žena. Drugi najčešći su karcinomi skvamoznih stanica koji ne keratiniziraju, koji su više ovisni o HPV-u i uglavnom pogađaju mlađe žene (prosječna dob: 55 godina).
Uzroci nejasni
Bilo da se radi o pločastom epitelu, sloju bazalnih stanica ili Bartholinijevim žlijezdama – do sada se nije točno znalo zašto stanice u području vulve kod nekih žena iznenada degeneriraju i dovedu do raka vulve. Međutim, kao i kod drugih vrsta raka, vrlo je vjerojatno da je za razvoj tumora neophodna interakcija nekoliko čimbenika.
Čimbenici rizika za rak vulve
Ti čimbenici rizika uključuju takozvanu vulvarnu intraepitelnu neoplaziju (VIN). To su promjene stanica u najgornjem sloju stanica (epitelu) vulve. Mogu postati prekancerozni. Liječnici razlikuju tri stupnja VIN-a:
- VIN I: Blage promjene tkiva ograničene na donju trećinu epitela vulve.
- VIN II: Umjerene promjene tkiva koje zahvaćaju donje dvije trećine epitela vulve.
- VIN III: Teške promjene tkiva koje zahvaćaju cijeli epitel vulve.
Stadij VIN I ne smatra se prekanceroznim stanjem, ali se u većini slučajeva povlači. VIN II i VIN III, s druge strane, mogu napredovati do raka vulve tijekom nekoliko godina.
Poseban oblik VIN-a je Pagetova bolest vulve, zloćudna promjena tkiva koja potječe iz kožnih privjesaka. Također se smatra prekursorom raka vulve.
Isto vrijedi i za druge vrste raka (ili prekanceroze) u genitalnom ili analnom području, čiji se razvoj također može povezati s ljudskim papiloma virusima. To uključuje rak vagine, rak vrata maternice i analni karcinom.
Činjenica da trajni imunološki nedostatak također može pospješiti karcinom vulve obično je također povezana s HPV-om: Ako je imunološki sustav trajno oslabljen, na primjer, HIV infekcijom ili uzimanjem imunosupresivnih lijekova (nakon transplantacije organa ili u slučaju autoimunih bolesti ), može se lakše razviti kronična infekcija HPV-om, što zauzvrat pogoduje razvoju karcinoma vulve.
Međutim, osim HPV-a, nekoliko drugih spolno prenosivih uzročnika također može pridonijeti razvoju raka vulve – herpes virusi (genitalni herpes), klamidija i uzročnici sifilisa.
Također neovisno o HPV infekciji, autoimuni procesi kao što su oni povezani s kroničnom upalnom bolešću kože lichen sclerosus mogu povećati rizik od raka vulve – točnije, najčešćeg oblika raka vulve, keratinizirajućeg planocelularnog karcinoma vulve, koji se prvenstveno javlja kod starijih žena.
Nepravilna genitalna higijena također se smatra nepovoljnom: nedostatak higijene genitalnog područja može biti jednako štetan kao i česta uporaba vaginalnih losiona ili sprejeva za intimnu njegu.
Rak vulve: pregledi i dijagnoza
Prava osoba za kontakt ako sumnjate na rak vulve je vaš ginekolog. Različitim pregledima može utvrditi ima li žena doista zloćudni tumor vulve:
Inspekcija i palpacija.
U sklopu opsežnog ginekološkog pregleda liječnik će prvo pomno pregledati vulvu, rodnicu i grlić maternice – patološke promjene tkiva često se javljaju na više mjesta odjednom. Tijekom pregleda liječnik promatra boju kože i sve abnormalnosti u tkivu, kao što su mrlje, pukotine, zadebljanja, ljuske ili čirevi.
Osim toga, tip osjeća cijelo genitalno područje. Obraća pozornost na sve kvržice ili zadebljanja u tkivu. U palpacijski pregled uključeni su i limfni čvorovi u području prepona. Ako su povećane i/ili bolne, to može ukazivati na infestaciju stanicama raka, ali može imati i mnogo drugih razloga.
kolposkopija
Liječnik može pomnije pregledati uočljiva područja tkiva pomoću kolposkopije. U tu svrhu koristi posebno povećalo s 10 do 20 puta povećanjem (kolposkop).
Napomena: Za razliku od VIN lezija, Pagetova bolest vulve ne pokazuje bijele mrlje na testu octene kiseline!
Biopsija
Liječnik uzima jedan ili više uzoraka tkiva (biospie) iz svake nejasne promjene tkiva – bilo kao punch biopsija ili kao ekscizijska biopsija:
Kod punch biopsije, cilindar tkiva se izbuši iz sumnjivog područja pomoću posebnog instrumenta. (npr. udarac šakom). Kod ekscizijske biopsije odmah se izrezuje cijelo sumnjivo područje (npr. kod pigmentiranih lezija koje mogu biti crni rak kože).
Finim tkivnim (histološkim) pregledom uzoraka u laboratoriju može se definitivno razjasniti radi li se o raku ili prekanceroznoj leziji.
Uklanjanje tkiva obično se izvodi u lokalnoj anesteziji. Liječnik može zatvoriti nastalu ranu šavom.
Daljnji pregledi u slučaju potvrđenog karcinoma vulve
Nakon postavljanja dijagnoze raka vulve, liječnik će naručiti razne dodatne pretrage ovisno o pojedinom slučaju. To može uključivati sljedeće preglede:
Opsežnim ginekološkim pregledom cijele genitalne i analne regije može se preciznije odrediti veličina i položaj tumora.
Urinarni trakt se također može pregledati endoskopski (uretrocistoskopija) ako se sumnja na infestaciju stanicama raka.
Ultrazvučni pregledi vagine, preponske regije, zdjeličnih organa i jetre također mogu dati podatke o širenju tumora.
Ako se sumnja na metastaze u plućima, može se napraviti rendgenska snimka prsnog koša. Još detaljnije slike unutrašnjosti tijela, a time i preciznije dokaze o metastazama, daju kompjutorizirana tomografija (CT) i magnetska rezonancija (MRI).
Podjela na stadije bolesti
Na temelju svih rezultata pregleda, karcinom vulve može se svrstati u određeni stadij bolesti. Ovo je važno za planiranje terapije.
Stadiji raka vulve prema tzv. FIGO klasifikaciji (FIGO = Fédération Internationale de Gynécologie et d'Obstétrique) su:
- Stadij I: Rak vulve ograničen na vulvu ili vulvu i perineum (međica = područje između vanjskih genitalija i anusa). Nema zahvaćenosti limfnih čvorova. Ovisno o maksimalnoj proširenosti tumora i dubini prodiranja u tkivo, razlikuje se stadij Ia i stadij IB.
- Stadij II: Tumor bilo koje veličine koji se proširio na donju trećinu vagine i/ili uretru i/ili na anus. Nema zahvaćenosti limfnih čvorova.
- Stadij IV: Tumor bilo koje veličine koji se proširio na gornje dvije trećine vagine i/ili uretre i/ili na anus i/ili na sluznicu mokraćnog mjehura ili rektuma, ili koji je fiksiran na zdjeličnu kost (stadij IVA) ili koji ima udaljene metastaze (stadij IVB).
Rak vulve: liječenje
Način na koji medicinski stručnjaci liječe rak vulve uvelike ovisi o vrsti, stadiju i mjestu tumora. Također uzimaju u obzir opće zdravstveno stanje pacijentice i njezinu dob (relevantno za planiranje obitelji ili očuvanje spolne funkcije).
U načelu, opcije dostupne za liječenje raka vulve su kirurgija, radioterapija i kemoterapija. Mogu se koristiti pojedinačno ili u različitim kombinacijama – individualno prilagođene pacijentu.
Kirurgija
Kirurgija je tretman izbora za rak vulve. Ako je moguće, tumor se uvijek potpuno izreže, a vulva se sačuva koliko je to moguće. Operacija se ne radi samo u iznimnim slučajevima, primjerice ako se žena ne može operirati iz zdravstvenih razloga ili ako se tumor već proširio na anus.
Opseg operacije ovisi o stadiju bolesti:
Veći tumor ili više tumorskih mjesta: tumori koji su već veći, već su se proširili na susjedne strukture (kao što su uretra, klitoris, vagina) ili se pojavljuju na više mjesta zahtijevaju opsežniju operaciju. Tada se uklanja ne samo samo kancerozno tkivo s rubom zdravog tkiva, već i dio ili cijela vulva (zajedno s masnim tkivom ispod). Uklanjanje vulve naziva se vulvektomija.
Tijekom ovog zahvata uvijek se uklanjaju i limfni čvorovi u preponama, jer postoji veliki rizik da su i oni zahvaćeni rakom. Ako testovi tkiva to potvrde, moraju se izrezati i zdjelični limfni čvorovi.
Rizici operacije
Osobito u slučaju malih tumora u blizini klitorisa ili uretre, operacija se obično izvodi sa što manjim rubovima od zdravog tkiva kako bi se poštedjeli klitoris i uretra. Međutim, ako se premalo zdravog tkiva izreže na rubu, tumor se može vratiti.
U slučaju potpunog uklanjanja vulve, otprilike jedna od dvije pacijentice nakon toga se suočava s problemima zacjeljivanja rana. Druge moguće posljedice radikalnog kirurškog zahvata uključuju senzorne poremećaje, ožiljke, suženja, curenje mokraće i ponavljajuće infekcije mokraćnog sustava.
Radioterapija
Ako su limfni čvorovi u preponama ili zdjelici zahvaćeni rakom, ta se područja zrače. Sami karcinomi vulve općenito ne reagiraju dobro na terapiju zračenjem. Ipak, ova metoda liječenja može biti od pomoći u sljedećim slučajevima:
- Adjuvans kirurškom zahvatu: adjuvantna radioterapija se daje nakon kirurškog zahvata, primjerice kada se tumor ne može ukloniti u potpunosti ili s dovoljno velikom marginom. Neoadjuvantna radioterapija prethodi kirurškom zahvatu – namijenjena je smanjenju tumora koji je neoperabilan zbog svoje veličine ili položaja (npr. blizu rektuma) do te mjere da je nakon svega moguće kirurško uklanjanje.
- Umjesto operacije: postoje i karcinomi vulve koji uopće nisu operabilni i samo se zrače (definitivno zračenje).
Kako bi terapija zračenjem bila učinkovitija, može se kombinirati s kemoterapijom. Liječnici to nazivaju radiokemoterapijom.
Kemoterapija
Suportivna terapija
To uključuje terapijske mjere koje su namijenjene sprječavanju ili smanjenju simptoma povezanih s terapijom ili tumorom. Neki primjeri:
Daju se antiemetički lijekovi za suzbijanje mučnine i povraćanja – mogućih nuspojava zračenja i kemoterapije. Proljev koji je posljedica zračenja ili kemoterapije također se može liječiti lijekovima.
Terapija zračenjem u urogenitalnom području može izazvati akutni cistitis. U takvim slučajevima mogu pomoći antispazmodici i lijekovi protiv bolova, a po potrebi i antibiotici.
Oboljeli od raka često pate od anemije – uzrokovane ili samim tumorom ili terapijom tumora. Za liječenje liječnik može, na primjer, dati transfuziju krvi.
U slučaju terminalnog karcinoma vulve, izlječenje više nije moguće. U tom slučaju terapijske mjere poput operacije, (radio)kemoterapije ili primjene lijekova protiv bolova usmjerene su na ublažavanje simptoma pacijentice kako bi se poboljšala kvaliteta njezina života.
Karcinom vulve: prevencija
Cijepljenje se preporuča svim djevojčicama i dječacima od devet do 14 godina, po mogućnosti prije prvog spolnog odnosa jer se tijekom spolnog odnosa vrlo brzo zarazi. Propuštena cijepljenja treba nadoknaditi najkasnije do 18. godine života. U pojedinačnim slučajevima, cijepljenje protiv HPV-a može biti korisno i kasnije – zainteresiranima se savjetuje da se o tome posavjetuju sa svojim liječnikom (npr. ginekologom).
Cijepljenje protiv HPV-a nudi zaštitu od infekcije visokorizičnim tipovima HPV-a – tj. tipovima virusa koji su povezani s povećanim rizikom od raka. To se prije svega odnosi na rak grlića maternice, ali i, na primjer, rak penisa, rak vagine, rak anusa i, zapravo, rak vulve.
Također je važno otkriti i liječiti (moguće) prekancerozne lezije u ranom stadiju, posebice vulvarnu intraepitelnu neoplaziju (VIN): Ove promjene tkiva u pubičnom području povećale su se posljednjih desetljeća, osobito u žena između 30 i 40 godina. Ovdje su kritični stadiji VIN II i VIN III: oni se dalje razvijaju u karcinom vulve u 15 do 22 posto slučajeva tijekom prosječnog razdoblja od tri do četiri godine.
