Nosificirajući fibrom

Nonossifying osificirajući fibrom (NOF) (sinonimi: nonossifying kosti osificirajući fibrom, nonosteogenic osificirajući fibrom, vlaknaste kortikalne defekt, vlaknaste kortikalne defekt, fibroxanthoma, kortikalne osificirajući fibrom, medularni osificirajući fibrom, metafizalne defekt, benigni kortikalni defekt, benigne histiocitski osificirajući fibrom, histiocystic xanthogranulum, ICD-10 D16. -: Benigna novotvorina kostiju i zglobova hrskavica) odnosi se na dobroćudnu (dobroćudnu) tumorsku leziju kostiju („tumorske lezije“; masa) uzrokovane poremećajem u razvoju i mineralizaciji rastuće kosti. U ovoj razvojnoj abnormalnosti dio kosti je ispunjen vezivno tkivo umjesto koštanog tkiva.

Vlaknasti se kortikalni defekt razlikuje od a neosificirajući fibrom, koji je manji i ograničen na kortikalnu kost (vanjski sloj kosti). Jednom kada se proces proširi u kost, naziva se a neosificirajući fibrom. Oba oblika predstavljaju najčešće vlaknastu leziju kostiju.

Nekoštani fibrom se u pravilu javlja pojedinačno (pojedinačno), ali može se dogoditi i višestruko (8% slučajeva). Tada je pojava povezana s neurofibromatozom (Jaffé-Campanaccijev sindrom; rastuća osteofibrozna lezija tibije / tibije s deformacijom kosti).

Omjer spola: dječaci / muškarci prema djevojčicama / ženama je 2: 1.

Najveća incidencija: nesušni fibrom (NOF) javlja se pretežno u dobi između 10 i 20 godina.

Vlaknasti kortikalni defekti javljaju se u otprilike 30% mladih odraslih osoba.

Tijek i prognoza: Nessealni fibrom je gotovo uvijek klinički tih i liječi se okoštavanje (okoštavanje) tijekom godina tijekom razvoja kostiju bez posljedica (spontana remisija), tako da operacija nije potrebna ni kod većih lezija. Čak i ako a prijelom (lom kostiju) nastaje zbog neosificirajući fibrom (vrlo rijetko), operativni zahvat nije obvezan, jer je sam prijelom poticaj za okoštavanje. Prognoza je vrlo dobra.