Kratak pregled
- Simptomi: tamnjenje kože, umor i bezvoljnost, nizak krvni tlak, gubitak težine, nedostatak tekućine.
- Tijek bolesti i prognoza: Liječen, životni vijek normalan; ako se ne liječi, bolest je smrtonosna. U stresnim situacijama važno je prilagoditi dozu hormona kako bi se spriječila po život opasna Addisonova kriza.
- Dijagnoza: Razne laboratorijske pretrage, kontrola razine kortizona i ACTH, ACTH stimulacijski test, slikovne tehnike.
- Liječenje: Doživotno uzimanje nedostajućih hormona
Što je Addisonova bolest?
Dok se takozvani kateholamini, prije svega adrenalin i noradrenalin, proizvode u meduli, korteks proizvodi androgene (spolne hormone), kao i aldosteron i kortizol u dvije različite zone.
Da bismo razumjeli kako se javljaju tipični simptomi Addisonove bolesti, važno je razumjeti funkcije hormona kore nadbubrežne žlezde:
Kortizol također utječe na probavni trakt (apetit), seksualni nagon i psihu. U većim koncentracijama hormon djeluje protuupalno regulirajući imunološku obranu organizma. Liječnici to koriste, na primjer, za borbu protiv alergijskih simptoma ili autoimunih bolesti.
Androgeni uključuju hormone koji se u tjelesnom tkivu pretvaraju u spolne hormone testosteron ili estrogen. Kora nadbubrežne žlijezde kod žena u malim količinama izlučuje i muški spolni hormon testosteron. Kod žena androgeni, između ostalog, uzrokuju rast stidnih dlaka.
Regulacijski krug hormona
Hipotalamus reagira slanjem signala za oslobađanje određenih hormona. Na primjer, u slučaju nedostatka kortizola, hipotalamus otpušta glasničku tvar CRH (kortikotropin oslobađajući hormon). To uzrokuje da hipofiza oslobađa ACTH (adrenokortikotropni hormon). ACTH, zauzvrat, putuje krvlju do kore nadbubrežne žlijezde, gdje prenosi signal za oslobađanje kortizola.
Oblici Addisonove bolesti
Koji su simptomi Addisonove bolesti?
Kod primarne insuficijencije kore nadbubrežne žlijezde, ako je sama nadbubrežna žlijezda zahvaćena bolešću, oko 90 posto kore već je uništeno do trenutka kada se pojave tipični simptomi. Sljedeći vodeći simptomi prisutni su u više od 90 posto oboljelih:
Nizak krvni tlak: Zbog nedostatka hormona aldosterona, koji regulira ravnotežu minerala, a time i vode, krvni tlak pada do zatajenja cirkulacije.
Ostali simptomi uključuju:
- Opća iscrpljenost i teška bezvoljnost (adinamija)
- @ Gubitak težine i nedostatak tekućine (dehidracija)
Debljanje nije tipičan simptom Addisonove bolesti, već je moguća nuspojava terapije glukokortikoidima.
- Glad za slanom hranom
- umor, iscrpljenost
- Probavni problemi poput mučnine, povraćanja ili bolova u trbuhu
- Nedostatak stidnih dlaka kod žena, problemi s potencijom kod muškaraca
- Psihološki problemi kao što su depresija, razdražljivost i apatija
- U dojenčadi, zastoj u rastu
Osobito u slučaju sporo napredujuće primarne Addisonove bolesti događa se da oboljeli i liječnici krivo protumače postupno razvijajuće tegobe i tumače ih kao sindrom iscrpljenosti ili simptome starosti. Mnoštvo simptoma opasnih po život pokazuje koliko su važni hormoni koji već u malim koncentracijama postižu goleme učinke.
Simptomi Addisonove krize
- Pad krvnog tlaka
- Masivni gubitak tekućine kroz bubrege i opasnost od dehidracije tijela
- Groznica
- Cirkulatorni kolaps do šoka i zatajenja cirkulacije
- Opasno nizak šećer u krvi (hipoglikemija)
- Teška bol u trbuhu
Liječnici često prvo otkriju postojeću adrenokortikalnu insuficijenciju zbog Addisonove krize. Akutno stanje opasno po život može se spriječiti samo primjenom visokih doza hidrokortizona. Liječnik hitne pomoći ovdje mora djelovati brzo!
Problemi su mogući ako koncentracija hormona nije prilagođena trenutno prevladavajućoj stresnoj situaciji. U tom slučaju može doći do Addisonove krize koja je opasna po život ako se liječnička pomoć ne primi na vrijeme. Ako se ne liječi, Addisonova bolest je uvijek fatalna.
Uzroci i faktori rizika
Važni uzroci primarne adrenokortikalne insuficijencije, u kojoj je sama nadbubrežna žlijezda bolesna, uključuju:
- Autoimuni adrenalitis: ova bolest je najčešći uzrok, čini oko 80 posto. Tjelesne vlastite stanice ciljaju tkivo nadbubrežne žlijezde i polako ga uništavaju. Addisonova bolest često je povezana s drugim autoimunim bolestima, na primjer, kroničnim tireoiditisom (Hashimotov tireoiditis).
- Infekcije: Infekcije određenim patogenima odgovorne su za uništavanje nadbubrežne žlijezde u nekim slučajevima. U doba tuberkuloze to je bio glavni uzrok Addisonove bolesti. Međutim, histoplazmoza, AIDS ili citomegalovirus također ponekad dovode do Addisonove bolesti.
- Krvarenje: Sredstva za razrjeđivanje krvi u rijetkim slučajevima uzrokuju krvarenje u nadbubrežne žlijezde i mogu ih ozbiljno oštetiti.
- Nasljedstvo: Kongenitalna hipoplazija nadbubrežne žlijezde, na primjer, je kongenitalna. Nerazvijenost nadbubrežne žlijezde dovodi do ozbiljnih simptoma već u djetinjstvu.
Pregledi i dijagnoza
Liječnik prvo otkriva tipične simptome Addisonove bolesti u detaljnom razgovoru s oboljelom osobom. Specijalizirani endokrinolog koristi ove podatke iz povijesti bolesti kako bi napravio početnu procjenu.
Takozvani ACTH stimulacijski test pomaže liječniku da pronađe uzrok Addisonove bolesti: u tu svrhu oboljela osoba prima hormon hipofize ACTH putem vene. Nakon toga liječnik određuje razinu kortizola u krvi. Ako se digne, nadbubrežna žlijezda još uvijek radi, a uzrok je najvjerojatnije u hipofizi. Ako, s druge strane, razina kortizola ostane niska unatoč primjeni ACTH, vjerojatno postoji primarna adrenalna insuficijencija.
liječenje
Jedini način liječenja primarne i sekundarne Addisonove bolesti je doživotno uzimanje hormona koji nedostaju (supstitucijska terapija). Oboljeli pacijenti obično uzimaju hidrokortizol u kombinaciji s fludrokortizolom dva do tri puta dnevno. Kod žena koje dožive gubitak libida, moguće je liječenje drugim hormonom (dehidroepiandrosteron, DEHA).
Addisonova bolest, s izuzetkom tercijarne adrenokortikalne insuficijencije, neizlječiva je. Oboljelim pojedincima stoga je potrebna hormonska terapija do kraja života, jer je bolest smrtonosna ako se ne liječi. Kod Addisonove bolesti nije potrebna posebna dijeta.
