Dijabetes insipidus: simptomi, uzroci, terapija

Kratak pregled

  • Definicija: hormonski izazvan poremećaj ravnoteže vode i elektrolita zbog prekomjernog izlučivanja urina. Bubrezi nisu u stanju koncentrirati urin i zadržati vodu.
  • Uzroci: ili manjak antidiuretskog hormona, ADH (diabetes insipidus centralis) ili manjkav odgovor bubrega na ADH (diabetes insipidus renalis).
  • Simptomi: prekomjerno izlučivanje urina (poliurija), jako razrijeđen urin, pretjerani osjećaj žeđi i povećan unos tekućine (polidipsija), mogući neurološki simptomi (kao što su zbunjenost, slabost)
  • Dijagnoza: pretrage krvi i urina, test žeđi
  • Liječenje: ovisno o obliku i težini stanja, medikamentozno (desmopresin kao nadomjestak za ADH, eventualno i drugi lijekovi) i po mogućnosti otklanjanje uzroka. Ponekad je uz liječenje uzroka dovoljna prehrana s niskim udjelom soli i proteina te dovoljan unos tekućine.

Diabetes insipidus: definicija

Oblici bolesti

Hormonski poremećaj iza dijabetes insipidusa uključuje antidiuretski hormon (ADH). Također nazvan vazopresin, ovaj hormon se proizvodi u hipotalamusu, dijelu diencefalona. Međutim, po potrebi ga pohranjuje i otpušta susjedna hipofiza (hipofiza).

ADH je uključen u regulaciju ravnoteže vode. Kada u tijelu nedostaje vode, hipofiza otpušta ADH u krv. To uzrokuje da bubrezi više koncentriraju urin – odnosno zadržavaju više vode.

Kod dijabetes insipidusa ovaj regulatorni mehanizam je poremećen. Ovisno o točnom mjestu poremećaja, liječnici razlikuju sljedeće oblike bolesti:

  • Diabetes insipidus centralis: U ovom slučaju poremećaj u području hipotalamusa ili hipofize uzrokuje manjak ADH – hormona nema u potpunosti ili ga ima u nedovoljnim količinama. U oba slučaja tijelo ne može (dovoljno) signalizirati bubrezima kada trebaju zadržati vodu u tijelu. Centralni dijabetes insipidus također se naziva "diabetes insipidus neurohormonalis".

Dijabetes melitus: sličnosti i razlike

Unatoč različitom mehanizmu bolesti, diabetes insipidus i diabetes mellitus (šećerna bolest) imaju jednu zajedničku stvar, što se odražava u zajedničkom nazivu "šećerna bolest". Pojam znači “tok” i označava patološki povećano izlučivanje mokraće kod obje bolesti.

Kao što je spomenuto, temeljni uzrok dijabetes insipidusa je nesposobnost bubrega da koncentriraju urin. To je stoga razrijeđeno – otuda i naziv diabetes insipidus = “tok bez okusa”.

Nasuprot tome, učestalo mokrenje kod dijabetes melitusa posljedica je patološki povišene razine glukoze u krvi. Tijelo se pokušava riješiti viška šećera (glukoze) putem urina. A budući da šećer fizički veže vodu, gubi se i mnogo vode: pacijent stoga izlučuje velike količine urina koji sadrži šećer - otuda izraz "slatki tok meda".

Dijabetes insipidus: simptomi

Glavni simptomi dijabetes insipidusa su:

  • Polidipsija: povećana žeđ i unos tekućine (često se preferira ledeno hladna voda).
  • Astenurija: nesposobnost bubrega da koncentrira urin, pa se on razrjeđuje (mjerljivo kao smanjena osmolalnost = smanjena koncentracija otopljene tvari)

Ako pacijenti ne mogu nadoknaditi povećani gubitak vode više pijenjem, tijelo postaje dehidrirano. Medicinski stručnjaci to nazivaju dehidracijom (ili dehidracijom).

Ponekad je dijabetes insipidus popraćen dodatnim neurološkim simptomima: Povećano izlučivanje urina povisuje razinu natrija u krvi (hipernatrijemija). To se može odraziti, primjerice, na smetenost, slabost mišića i letargiju. Letargija je poremećaj svijesti s pospanošću te tjelesnom i psihičkom usporenošću (tromošću).

U nekih bolesnika dijabetes insipidus je posljedica druge bolesti (vidi dolje: Uzroci). Zatim se dodaju simptomi osnovne bolesti.

Diabetes insipidus: dijagnostika

Testovi krvi i urina

Kako bi razjasnio mogući diabetes insipidus, liječnik naručuje pretrage krvi i urina:

  • Krv: Kod dijabetes insipidusa mogu se otkriti povišene razine natrija i drugih soli (elektrolita). Razina natrija posebno je izrazito povišena u bolesnika koji ne unose (ne mogu) dovoljno tekućine da nadoknade gubitak vode.
  • Urin: Urin tijekom 24 sata se prikuplja i zatim analizira. Kod dijabetes insipidusa je razrijeđen (smanjena koncentracija otopljene tvari = smanjena osmolalnost). Specifična težina urina je smanjena, sadržaj šećera u urinu je normalan (razlika od dijabetes melitusa - šećer u urinu je povećan).

Test žeđi

Sumnja na dijagnozu diabetes insipidusa može se potvrditi testom žeđi (test deprivacije vode). Točan postupak ispitivanja može varirati. Međutim, u osnovi radi na sljedeći način:

Usprkos nedostatku unosa tekućine, bolesnici s dijabetes insipidusom nastavljaju izlučivati ​​urin, a taj urin je razrijeđen nepromijenjen (nepromijenjena osmolalnost urina), dok osmolalnost krvnog seruma raste. S druge strane, kod zdravih osoba količina urina bi se smanjila, a osmolalnost urina povećala tijekom testa žeđi.

Test se prekida ili nakon planiranog trajanja ili ranije ako pacijentu padne krvni tlak, ubrza se broj otkucaja srca ili se tjelesna težina smanji za više od pet posto.

Razlikovanje središnjeg i renalnog dijabetes insipidusa

Ako mjerenja tijekom testa žeđi potvrde dijabetes insipidus, liječnik prije prekida testa može utvrditi koji je oblik bolesti prisutan davanjem hormonskog pripravka:

U tu svrhu pacijentu ubrizgava ADH, odnosno vazopresin (ili njegov sintetski derivat desmopresin, koji je alternativno dostupan kao sprej za nos). Zatim se izlučeni urin ponovno analizira:

  • Diabetes insipidus renalis: Unatoč unosu vazopresina, prekomjerno izlučivanje urina se nastavlja, a urin je tek malo manje razrijeđen (blago povećanje osmolalnosti urina) – uostalom, ovdje nije problem nedostatak hormona, već nedostatak ili neadekvatan odgovor bubrega na hormon.

Također bi bilo moguće razlikovati dva oblika izravnim mjerenjem ADH u krvi, na kraju testa žeđi (prije injekcije vazopresina). U diabetes insipidus centralis, razina ADH bi bila niska; kod dijabetesa insipidus renalis, bio bi primjereno povišen. Međutim, ovo mjerenje je teško i nije dio rutinskog programa. Osim toga, test žeđi daje dovoljno točne rezultate.

Diferencijalna dijagnoza psihogene polidipsije

Kada netko pije i izlučuje mnogo litara tekućine dnevno, to nije uvijek zbog oblika dijabetesa. Žeđ i naknadno mokrenje također mogu biti pojačani iznad normalnih razina kao rezultat mentalne bolesti kao što je shizofrenija.

Diabetes insipidus: liječenje

Liječenje dijabetes insipidusa ovisi o obliku, uzroku i težini bolesti. Cilj mu je smanjiti izlučivanje urina do točke u kojoj pacijent može voditi normalan život i više ga noću ne budi prekomjerno mokrenje.

Terapija centralnog dijabetesa insipidusa

Kod diabetes insipidus centralis obično je potrebna hormonska supstitucija – nedostajući hormon ADH mora se nadomjestiti lijekovima, odnosno redovitom primjenom dezmopresina. Ovaj umjetni derivat antidiuretskog hormona ima isti učinak kao i njegov prirodni pandan, ali ima dulje djelovanje. Može se primijeniti na različite načine. Mnogi pacijenti daju dezmopresin kao sprej za nos. Međutim, aktivni sastojak također je dostupan kao tableta i kao injekcija pod kožu ili u venu. U svim slučajevima, doziranje se prilagođava pojedinačno.

Desmopresin se također često koristi za liječenje djece (i odraslih) koja noću mokre u krevet (mokrenje u krevet, enureza) – suzbija nagon za mokrenjem noću.

  • Tiazidni diuretici: To su lijekovi za dehidraciju koji paradoksalno mogu smanjiti izlučivanje urina u bolesnika s dijabetes insipidus centralis (i diabetes insipidus renalis).
  • Lijekovi koji otpuštaju ADH: oni povećavaju proizvodnju ADH i stoga su prikladni za pacijente s djelomičnim nedostatkom ADH (tj. kada tijelo još uvijek može osigurati male količine ADH). Ti lijekovi uključuju lijek za snižavanje šećera u krvi klorpropamid i lijek protiv epilepsije karbamazepin. Mogu se kombinirati s tiazidnim diureticima.
  • Inhibitori prostaglandina: Aktivni sastojci kao što je indometacin (protuupalni lijek i lijek protiv bolova iz skupine NSAID) mogu smanjiti količinu urina, iako obično neznatno. Međutim, učinak se može povećati ako pacijent također uzima tiazidni diuretik i ima dijetu s niskim udjelom natrija.

Bez obzira na to je li nedostatak ADH potpun ili djelomičan, uzrok centralnog diabetes insipidusa uvijek se uklanja ako je moguće. Na primjer, tumor na mozgu koji uzrokuje nedostatak ADH često se može kirurški ukloniti.

Terapija dijabetesa insipidus renalis

  • Pijenje odgovarajuće količine vode
  • prehrana s malo soli i proteina
  • ako je moguće otklanjanje uzroka bolesti

Ako simptomi dijabetes insipidusa potraju unatoč tim mjerama, liječnik propisuje lijekove koji smanjuju količinu urina. U obzir dolaze lijekovi koji se ponekad daju za dijabetes insipidus centralis: diuretici (tiazidni diuretici ili diuretik amilorid koji štedi kalij) ili nesteroidni protuupalni lijekovi (kao što je indometacin).

Dovoljno pijenje iznimno je važno kod dijabetesa insipidus renalis: čak i nekoliko sati bez unosa tekućine može izazvati tešku dehidraciju!

Dijabetes insipidus: uzroci

Oba oblika bolesti - središnji i renalni dijabetes insipidus - mogu biti nasljedni ili stečeni (na primjer, zbog različitih bolesti). Osim toga, postoje slučajevi u kojima se ne može pronaći uzrok bolesti. Oni se nazivaju "idiopatskim".

Uzroci dijabetes insipidus centralis

Liječnici nazivaju nasljednu varijantu primarnim dijabetes insipidus centralis. Često je uzrokovana mutacijom gena za vazopresin na 20. kromosomu.

  • ozljede lubanje (osobito prijelom baze lubanje)
  • tumori iznad ili unutar sedla lubanje (sedlasti dio kosti lubanje u čijem se udubljenju nalazi hipofiza)
  • Nodularne neoplazme tkiva (granulomi), poput onih koje se mogu pojaviti kod sarkoidoze ili tuberkuloze
  • malformacije (kao što su aneurizme) arterija koje opskrbljuju mozak
  • infektivni mozak ili meningitis (encefalitis, meningitis)
  • potpuno odstranjenje hipofize (hipofizektomija), npr. u slučaju tumora hipofize

Diabetes insipidus centralis također se može privremeno razviti u drugoj polovici trudnoće: posteljica može proizvoditi enzim (vazopresinazu) koji uzrokuje povećanu razgradnju ADH. Razina hormona tada može toliko pasti da bubrezi više ne mogu zadržati dovoljno vode u tijelu.

Uzroci diabetes insipidus renalis

Rjeđe, nasljedni dijabetes insipidus renalis je posljedica mutacije gena na drugom kromosomu (ne spolnom kromosomu, već autosomu koji ne određuje spol). Ova mutacija može dovesti do pojave bolesti bez obzira na spol.

Stečeni oblici dijabetes insipidus renalis rezultat su bolesti ili lijekova koji utječu na bubrege. Primjeri uključuju:

  • Policistična bolest bubrega: nasljedna bolest kod koje se u bubrezima stvaraju brojne šupljine ispunjene tekućinom (ciste) – na račun intaktnog bubrežnog tkiva.
  • Upala bubrežne zdjelice
  • Anemija srpastih stanica: Nasljedna bolest u kojoj se stvaraju crvena krvna zrnca (eritrociti) u obliku srpa umjesto u obliku diska. Oni mogu začepiti krvne žile i tako, između ostalog, oštetiti bubrege.
  • Amiloidoza: rijetka bolest koja uključuje abnormalno savijene proteine ​​(proteini se sastoje od dugih lanaca aminokiselina koji su normalno savijeni na određeni način). Abnormalni proteini mogu se taložiti u bubrezima, između ostalog, uzrokujući njihovo oštećenje.
  • Sjögrenov sindrom
  • određene vrste raka (kao što su mijelom, sarkom)

Dijabetes insipidus: Prognoza

U većini slučajeva dijabetes insipidus se može liječiti bez ikakvih problema. Stečeni oblici bolesti ponekad su čak i izlječivi – pod uvjetom da se otkloni uzrok (npr. tumor na mozgu). Međutim, ako ne, oboljeli obično mogu voditi normalan život uz odgovarajuću terapiju i dobru medicinsku skrb.

Ne postoji lijek za kongenitalni (nasljedni) dijabetes insipidus. Međutim, pravilnim liječenjem i njegom bolest se može držati pod kontrolom, tako da je općenito moguć normalan život. Međutim, rano liječenje je važno! Na primjer, ako se bebe rode s nasljednim dijabetesom insipidus renalis, ali se on ne prepozna i ne liječi odmah, postoji rizik od trajnog oštećenja mozga sa smanjenom inteligencijom.

Diabetes insipidus koji se razvije tijekom trudnoće vraća se u normalu sam od sebe u roku od jednog do dva tjedna nakon poroda.