Kratak pregled
- Simptomi: Promijenjena raspodjela masnog tkiva, pretilost trupa, “mjesečevo lice”, s druge strane relativno tanki udovi, slabost mišića, atrofija kostiju, povećana sklonost infekcijama, kod žena: nečista koža, znakovi maskulinizacije (npr. jake dlake na licu)
- Tijek bolesti i prognoza: Ovisi o uzroku, mogućnosti liječenja i trajanju bolesti; često moguće uspješno liječenje, rizik od sekundarnih bolesti kao što su dijabetes melitus, visoki krvni tlak, kardiovaskularne bolesti
- Pregledi i dijagnoza: Razne laboratorijske pretrage, slikovni zahvati (MRI) po potrebi, ultrazvučni pregled.
- Liječenje: Ovisno o uzroku, uklanjanje tumora koji ga je pokrenuo operacijom, zračenjem, lijekovima, rijetko uklanjanje nadbubrežne žlijezde.
- Prevencija: Nema specifične prevencije, redoviti kontrolni pregledi kod uzimanja glukokortikoida, bez zlouporabe steroida
Što je Cushingova bolest?
Da bi se kortizol proizvodio u kori nadbubrežne žlijezde, mora ga na to potaknuti drugi hormon: adrenokortikotropni hormon (ACTH ili kortikotropin). ACTH se proizvodi u hipofizi. U Cushingovoj bolesti često previše ACTH cirkulira u krvotoku, što dovodi do onoga što se naziva ACTH-ovisni hiperkortizolizam.
Ako Cushingova bolest nastaje u tijelu sama od sebe, ubraja se u takozvane endogene oblike hiperkortizolizma (endogeni = iznutra). To znači da tijelo samo proizvodi previše ACTH, a time i kortizola. Nasuprot tome, egzogeni Cushingov sindrom (izazvan izvana) javlja se kada ljudi uzimaju glukokortikoide ili ACTH tijekom dugog vremenskog razdoblja.
Koji su simptomi Cushingove bolesti?
Sljedeći simptomi tipični su za Cushingovu bolest:
- Preraspodjela masnih naslaga: Masnoća se pohranjuje posebno na trupu („pretilost trupa”) i na licu. Stoga pacijenti imaju takozvano "lice punog mjeseca" i "bikov vrat", ali relativno tanke ruke i noge.
- Gubitak snage: mišićna masa se smanjuje (miopatija), a kosti postaju krte (osteoporoza).
- Visoki krvni tlak
- Povišena razina šećera u krvi
- Prugaste, crvenkaste promjene boje kože (strije, striae rubrae), osobito na nadlakticama i bedrima te na bokovima
- Tanka koža poput pergamentnog papira na kojoj se ponekad pojavljuju otvorene rane (čirevi).
Osim toga, žene s Cushingovom bolešću imaju simptome poput sljedećih, koji su posljedica viška muških hormona:
- Poremećaji ciklusa
- Maskulinizacija (virilizacija): Žene dobivaju dublji glas, proporcije muškog tijela ili im raste klitoris.
Osim toga, neki pacijenti s Cushingovom bolešću razvijaju psihičke simptome, na primjer depresiju. Djeca s Cushingovom bolešću imaju veću vjerojatnost zastoja u rastu.
Koliki je očekivani životni vijek kod Cushingove bolesti?
Zbog mnogo različitih učinaka kortizola na tijelo, u nekim slučajevima tijekom Cushingove bolesti dolazi do raznih komplikacija. To uključuje prijelome kostiju, srčane i moždane udare.
Koji su uzroci Cushingove bolesti?
Glavni uzrok Cushingove bolesti u 80 posto slučajeva je mikroadenom hipofize. Mikroadenom je mali, u većini slučajeva benigni tumor. U zdravom tijelu postoje regulacijski krugovi koji kontroliraju količine proizvedenih hormona. Mikroadenom ne podliježe ovom regulatornom krugu. Stoga količina hormona u tijelu premašuje potrebne količine.
Osim mikroadenoma, postoje i drugi uzroci Cushingove bolesti.
U nekim slučajevima postoji disfunkcija hipotalamusa. Kortikoliberin (CRH) se proizvodi u ovom području mozga. Ovaj hormon potiče proizvodnju ACTH u hipofizi. Prekomjerne količine kortikoliberina iz hipotalamusa uzrokuju povećanu proizvodnju ACTH u hipofizi, što na kraju dovodi do prekomjerne proizvodnje kortizola u kori nadbubrežne žlijezde.
Ako sumnjate na Cushingovu bolest, liječnik obiteljske medicine uputit će vas specijalistu endokrinologa. Ovo je specijalist za poremećaje metabolizma i hormonske ravnoteže. Prvo će vas detaljno pitati o vašoj povijesti bolesti. Između ostalog, postavit će sljedeća pitanja:
- Jeste li se udebljali?
- Proporcije vašeg tijela su se promijenile?
- Imate li bolove u mišićima ili kostima?
- Jeste li češće prehlađeni?
Cushingova bolest: laboratorijske pretrage
Vaša krv će biti testirana u laboratoriju na različite vrijednosti koje ukazuju na Cushingovu bolest. To uključuje količinu kortizola u krvi, razinu glukoze u krvi, koncentraciju kolesterola, broj imunoloških stanica i koncentraciju elektrolita (osobito soli u krvi natrija i kalija).
Cushingova bolest: specifični testovi
Nadalje, provodi se takozvani test inhibicije deksametazona. Bolesniku se navečer prije spavanja daje deksametazon (glukokortikoid poput kortizola). Sljedećeg jutra razina endogenog kortizola u krvi trebala je pasti. Tako liječnik dokazuje da nema hiperkortizolizma.
Kako bi se razlikovali različiti oblici hiperkortizolizma, sada se određuje količina ACTH u krvi. Ako je visok, postoji hiperkortizolizam ovisan o ACTH, kao što je slučaj kod Cushingove bolesti.
Cushingova bolest: slikovna dijagnostika
Radiolog izvodi magnetsku rezonanciju (MRI) glave. Tumori prednje hipofize mogu se otkriti na MRI slici. To nije uvijek uspješno jer su tumori ponekad vrlo mali.
Cushingova bolest: druge bolesti sa sličnim simptomima.
Vaš će liječnik morati razlikovati Cushingovu bolest od drugih stanja i okidača koji uzrokuju slične simptome i nalaze. To uključuje:
- Uzimanje hormonskih kontraceptiva ("kontracepcijskih pilula").
- Uzimanje steroida poput kortizona ili spolnih hormona (bez preporuke liječnika)
- Metabolički sindrom (klinička slika pretilosti, visokog krvnog tlaka i povišene razine lipida u krvi)
- Tumori kore nadbubrežne žlijezde
- Osteoporoza (gubitak kostiju)
Kako se može liječiti Cushingova bolest?
Ako je mikroadenom u hipofizi uzrok Cushingove bolesti, uklanja se kirurški. Da bi to učinili, neurokirurzi dobivaju pristup hipofizi kroz nos ili kroz klinastu kost (kost u dnu lubanje). Nakon operacije, kortizol se kratkotrajno mora primijeniti umjetno.
Osim toga, zračenje hipofize je mogućnost liječenja Cushingove bolesti. Na taj način dolazi do uništavanja mikroadenoma. Rijetko je potrebno kirurški odstraniti obje nadbubrežne žlijezde (adrenalektomija). Ova opcija nije uzročna terapija i rijetko se bira kada su druge mogućnosti liječenja bile neuspješne.
Pacijenti tada do kraja života moraju lijekovima umjetno nadomjestiti kortizol i mineralne kortikoide, koji se također proizvode u kori nadbubrežne žlijezde.
Budući da ne postoji prevencija za većinu uzroka Cushingove bolesti, kao što su tumori hipofize, bolest se ne može spriječiti nijednom posebnom mjerom.
Općenito, ne biste trebali sami uzimati glukokortikoide ili steroide (kao što su oni koji se zlorabe za izgradnju mišića) bez medicinskog razloga ili bez liječničkog recepta.
