Kratak pregled
- Što je poliarteritis nodosa? Autoimuna bolest kod koje dolazi do upale malih i srednjih arterija. Ako se krvne žile začepe krvnim ugruškom, neizbježne su ozbiljne komplikacije poput srčanog ili moždanog udara.
- Uzroci: nepoznati
- Čimbenici rizika: virusne infekcije poput hepatitisa B ili C.
- Simptomi: Vrućica, umor, gubitak težine, oštećenje kože i unutarnjih organa.
- Dijagnoza: Uzorak tkiva (biopsija), vaskularni pregled (arterijska angiografija)
- Liječenje: kortizon (kortikosteroidi) i lijekovi koji suzbijaju imunološki sustav (imunosupresivi)
- Prevencija: Cijepljenje protiv hepatitisa
Što je PAN?
Nodozni poliarteritis (periarteritis nodosa, panarteritis nodosa, PAN) je bolest povezana s upalom malih i srednjih arterija. Može utjecati na brojne organe i uzrokovati različite simptome. Naziv "Kussmaul-Maierova bolest" dolazi od imena liječnika koji su prvi opisali bolest 1866. godine.
U PAN-u su zahvaćene uglavnom male i srednje arterije: upala zahvaća sve slojeve stijenki krvnih žila i s vremenom ih uništava. Kao rezultat toga nastaju izbočine (aneurizme) i suženja krvnih žila (stenoze). Ako se na tom području stvaraju krvni ugrušci (tromboze), tkivo iza žarišta upale je slabo opskrbljeno krvlju i može odumrijeti.
U principu, nodozni poliarteritis zahvaća sve organe, ponekad čak i nekoliko organa istovremeno. Međutim, PAN tipično uzrokuje oštećenje prvenstveno arterija gastrointestinalnog trakta, muskulature i živčanog sustava. Ako se promjena dogodi na kožnim žilama, postaju vidljivi nanizani upalni čvorovi, obično na potkoljenici i podlakticama. Karakteristična značajka PAN-a je da su plućne žile pošteđene.
Bez liječenja, bolest je opasna po život. Međutim, uz odgovarajuću terapiju većina pacijenata živi trajno bez simptoma.
Frekvencija
PAN je vrlo rijetka bolest: od milijun ljudi, oko 1.6 svake godine razvije poliarteritis nodosa. PAN bolesti povezane s infekcijama hepatitisom značajno su se smanjile posljednjih godina. Razlog tome je što se hepatitis sve više može liječiti.
Uzroci i faktori rizika
Uzrok PAN-a još nije u potpunosti razjašnjen. Liječnici pretpostavljaju da u razvoju bolesti djeluje međusobno nekoliko čimbenika.
U oko 20 posto svih pacijenata s PAN-om liječnici pronađu dokaze o prethodnoj infekciji virusom hepatitisa B, a znatno rjeđe hepatitisom C. Kao posljedica ove infekcije stvaraju se takozvani “imuni kompleksi”. Kao posljedica ove infekcije nastaju takozvani “imuni kompleksi” (spojevi virusnih komponenti i antitijela) koji se talože u vaskularnoj stijenci malih i srednjih žila, gdje pokreću upalu (vaskulitis imunokompleksa) .
Kao rezultat, tkivo je ozbiljno oštećeno, što dovodi do suženja ili ispupčenja stijenki krvnih žila. Ako se zahvaćena žila potpuno zatvori, tkivo iza nje više nije opskrbljeno krvlju i odumire (infarkt).
Drugi – vrlo rijetki – okidači za stvaranje takvih imunoloških kompleksa su virus HI (HIV) i parvovirus B19.
Još rjeđe, bolest je povezana s uzimanjem određenih lijekova ili s urođenim imunodeficijencijama (oslabljena ili odsutna imunološka obrana).
Međutim, kod većine bolesnika uzrok ostaje nejasan. Liječnici tada govore o idiopatskom nodoznom poliarteritisu (ranije se nazivao i klasični PAN ili cPAN).
Simptomi
Daljnji simptomi ovise o tome koje su krvne žile zahvaćene i koji su organi time oštećeni. Budući da se panarteritis u osnovi može pojaviti bilo gdje u tijelu, infarkti su mogući u svim dijelovima tijela ili organima.
Živčani sustav: Oštećenje živaca uzrokuje bol i paralizu. To je slučaj u 50 do 70 posto svih pacijenata s PAN-om. Znakovi poremećaja cirkulacije mozga su paraliza, poremećaji govora, vrtoglavica, glavobolja, povraćanje, napadaji (epilepsija) ili psihoze. Ako su zahvaćene krvne žile mozga, može doći do moždanog udara.
Muskulatura i koža: U 50 posto slučajeva zahvaćeni su i muskulatura i koža. Na koži su obično palpabilni plavkastocrvenkasti čvorići (nodi) veličine do zrna graška u predjelu laktova te potkoljenica i gležnjeva. Zbog toga je poliarteritis nodosa dobio ime.
Poremećaji cirkulacije mogu uzrokovati ozbiljna oštećenja tkiva u zahvaćenom dijelu (rane, umirući prsti na rukama ili nogama). Druga karakteristika je mrežasta, svijetloljubičasta diskoloracija kože (livedo racemosa).
Srce: U većine bolesnika bolest je zahvaćena koronarnim arterijama koje opskrbljuju srce krvlju. Sužavanje arterija uzrokuje simptome kao što su bol u prsima ili aritmija. U slučaju potpunog začepljenja, srčani udar je neizbježan.
Gastrointestinalni trakt: Ako PAN zahvati gastrointestinalni trakt, najčešće tegobe su bolovi u trbuhu, proljev, krvarenje u crijevima ili žutica (ikterus).
Pluća: Za nodozni poliarteritis tipično je da su pluća rijetko zahvaćena. Međutim, krvni ugrušci mogu se zaglaviti u plućima i uzrokovati začepljenje plućnih žila (infarkt pluća, plućna embolija).
Genitalije: Muškarci s PAN-om često pate od bolova u testisima.
Dijagnoza
Polyarteritis nodosa je vrlo rijetka bolest koja uzrokuje različite simptome. Zbog toga se dijagnoza često postavlja kasno. Prvi kontakt kod sumnje na PAN je internista ili reumatolog.
U detaljnim prvim konzultacijama liječnik se raspituje o trenutnim simptomima (povijest bolesti) i pregledava bolesnika radi tjelesnih znakova bolesti. Ako se sumnja na periarteritis nodosa, liječnik provodi daljnje pretrage.
To uključuje:
Krvni test
Da bi se isključila ili potvrdila infekcija virusima hepatitisa, liječnik daje krv na analizu na odgovarajuća antitijela.
Pregled krvnih žila (angiografija)
Uz pomoć angiografije moguće je vizualizirati oštećenje krvnih žila, poput ispupčenja ili suženja. U tu svrhu liječnik pacijentu ubrizgava kontrastno sredstvo. Promjene postaju vidljive naknadnim rendgenskim pregledom. Međutim, bolest se ne može definitivno isključiti čak i ako nema vidljive aneurizme.
Uzorak tkiva (biopsija)
Ako se nađu promjene na organima, liječnik radi biopsiju. To uključuje uzimanje uzorka tkiva iz zahvaćenog organa i njegovo ispitivanje pod mikroskopom radi tipičnih promjena.
ACR kriteriji za klasifikaciju nodoznog poliarteritisa
Svi gore navedeni pregledi daju liječniku početne naznake da bi PAN mogao biti uključen. Međutim, ne postoje specifični testovi koji bi liječniku omogućili postavljanje sigurne dijagnoze bolesti. Ako su isključene druge bolesti koje uzrokuju slične simptome (kao što je reumatoidni artritis ili sistemski eritematozni lupus), sumnja na PAN je potvrđena.
- Gubitak težine od početka bolesti preko četiri kilograma koji nije uzrokovan drugim bolestima
- Tipične promjene na koži (livedo racemosa)
- Bol ili oticanje testisa nepoznatog uzroka
- Bol u mišićima (mijalgija), osjećaj težine u nogama
- Bol u živcima
- Povišenje dijastoličkog krvnog tlaka > 90 mm Hg
- Povišenje kreatinina u serumu > 1.5 mg/dl
- Detekcija virusa hepatitisa u serumu
- Abnormalnosti u angiogramu (aneurizme, okluzije)
- Tipične promjene u uzorku tkiva (biopsija)
liječenje
Kako se poliarteritis nodosa liječi ovisi o tome koji je organ zahvaćen.
Kod akutne bolesti liječenje je u početku visokom dozom kortizona (ima snažno protuupalno djelovanje) i tzv. imunosupresivima kao što je ciklofosfamid. Usporavaju imunološki sustav koji pretjerano radi. U teškim slučajevima ponekad je potrebno liječenje izmjenom plazme. To uključuje filtriranje imunoloških kompleksa iz krvi pacijenta.
Nakon akutne terapije pacijenti dobivaju nešto blaže lijekove poput azatioprina ili metotreksata (MTX) koji također potiskuju pretjerani imunološki sustav.
Ako je istovremeno prisutna infekcija virusima hepatitisa, pacijenti primaju niske doze kortizona i antivirusne lijekove kao što su interferon-alfa, vidarabin, lamivudin ili famciklovir za inhibiciju replikacije virusa.
Prognoza
Bez terapije, poliarteritis nodosa je obično težak, a prognoza u tim slučajevima je loša.
Prognoza se - uz odgovarajuću terapiju - značajno poboljšala posljednjih godina. Dok je bolest obično bila fatalna do prije otprilike 25 godina, stopa preživljavanja nakon pet godina trenutno je oko 90 posto. Prognoza PAN-a prvenstveno ovisi o tome koji je organ zahvaćen. Ako su zahvaćeni bubrezi, srce, gastrointestinalni trakt ili živčani sustav, prognoza je nešto lošija.
Općenito, što se PAN ranije dijagnosticira i liječi, to se bolje može spriječiti oštećenje organa. U mnogim slučajevima simptomi čak potpuno nestanu.
Prevencija
Budući da uzroci nodoznog poliarteritisa nisu u potpunosti razjašnjeni, specifična prevencija nije moguća. Međutim, cijepljenje protiv hepatitisa B može smanjiti rizik od razvoja PAN-a.
