Opće preventivne mjere zaštite od krize srpastih stanica
- Izbjegavanje
- Desikoza (dehidracija)
- Infekcije
- Hipotermija
- Kisik uvjeti nedostatka - nadmorska visina od 2,000 m; letovi.
- Nikotin ograničenje (suzdržavanje od duhan koristiti).
- Ograničenje alkohola (suzdržavanje od alkohola)
- Pregled trajnih lijekova zbog mogućeg učinka na postojeću bolest.
Daljnja profilaktička mjera
- Obavezno profilaktičko penicilin administraciju od trećeg mjeseca života; trajanje: najmanje 5 godina.
Opće terapijske mjere
- Puštanje krvi - indicirano u slučajevima visoke viskoznosti krvi (viskoznosti krvi) povezane s čestim krizama boli
Uzročna terapija
- Alogena transplantacija matičnih stanica (točnije, transplantacija krvotvornih matičnih stanica; HSCT; transplantacija matičnih stanica krvi) - prijenos matičnih stanica od jedinke iste vrste s različitim genetičkim svojstvima (obiteljski donor):
- U djece mlađe od 16 godina, kompletne alogene matične stanice terapija je sada cilj. Većina pacijenata može čak i prekinuti imunosupresivi (droge koje smanjuju imunološki sustav funkcije) nakon nekog vremena bez strašne reakcije kalem / domaćin (graft-host).
- Za starije pacijente koncept "mini" transplantacija matičnih stanica je razvijen. Kao rezultat, ovi pacijenti tada imaju oboje eritrociti (Crvena krv stanice) koje su sklone stvaranju srpastih stanica zbog genetskog defekta i zdrave eritrociti. Terapijski uspjeh pokazuje porast broja pacijenata hemoglobin (na više od 10 g / dl). Nedostatak ovog oblika terapija jest da pacijenti moraju uzimati imunosupresivi.
- Gen terapija: infekcija krvotvornih matičnih stanica virusom (lentivirusi) koji je pohranio genetske podatke za ispravnu verziju gena u stanicama; priprema pacijenta s alkilanom busulfan; liječeni pacijent - koji sada ima 15 godina - ostao je bez daljnjih kriza srpastih stanica već 15 mjeseci.
cijepljenje
Savjetuju se sljedeća cijepljenja:
- Vakcinacija protiv gripe
- Cijepljenje protiv pneumokoka (7-valentno pneumokokno cijepljenje) od 2. godine.