Bolest srpastih stanica (anemija srpastih stanica): Terapija

Opće preventivne mjere zaštite od krize srpastih stanica

  • Izbjegavanje
    • Desikoza (dehidracija)
    • Infekcije
    • Hipotermija
    • Kisik uvjeti nedostatka - nadmorska visina od 2,000 m; letovi.
  • Nikotin ograničenje (suzdržavanje od duhan koristiti).
  • Ograničenje alkohola (suzdržavanje od alkohola)
  • Pregled trajnih lijekova zbog mogućeg učinka na postojeću bolest.

Daljnja profilaktička mjera

  • Obavezno profilaktičko penicilin uprava od trećeg mjeseca života; trajanje: najmanje 5 godina.

Opće terapijske mjere

  • Puštanje krvi - indicirano u slučajevima visoke viskoznosti krvi (viskoznosti krvi) povezane s čestim krizama boli

Uzročna terapija

  • Alogena transplantacija matičnih stanica (točnije, transplantacija krvotvornih matičnih stanica; HSCT; transplantacija matičnih stanica krvi) - prijenos matičnih stanica od jedinke iste vrste s različitim genetičkim svojstvima (obiteljski donor):
    • U djece mlađe od 16 godina, kompletne alogene matične stanice terapija je sada cilj. Većina pacijenata može čak i prekinuti imunosupresivi (droge koje smanjuju imunološki sustav funkcije) nakon nekog vremena bez strašne reakcije kalem / domaćin (graft-host).
    • Za starije pacijente koncept "mini" transplantacija matičnih stanica je razvijen. Kao rezultat, ovi pacijenti tada imaju oboje eritrociti (Crvena krv stanice) koje su sklone stvaranju srpastih stanica zbog genetskog defekta i zdrave eritrociti. Terapijski uspjeh pokazuje porast broja pacijenata hemoglobin (na više od 10 g / dl). Nedostatak ovog oblika terapija jest da pacijenti moraju uzimati imunosupresivi.
  • Gen terapija: infekcija krvotvornih matičnih stanica virusom (lentivirusi) koji je pohranio genetske podatke za ispravnu verziju gena u stanicama; priprema pacijenta s alkilanom busulfan; liječeni pacijent - koji sada ima 15 godina - ostao je bez daljnjih kriza srpastih stanica već 15 mjeseci.

cijepljenje

Savjetuju se sljedeća cijepljenja: