Schwartz-Bartterov sindrom

Sinonimi

Sindrom neadekvatnog lučenja ADH (SIADH), višak ADH, prekomjerna proizvodnja ADH

Definicija

Schwartz-Bartterov sindrom je poremećaj regulacije vode i elektrolita uravnotežiti, u kojem je neprimjereno (neadekvatno) visoko lučenje antidiuretskog hormona (DHA - hormon, također: vazopresin) dovodi do smanjenog izlučivanja vode (zadržavanje vode) i gubitka natrij (hiponatremija).

Frekvencija

Vjeruje se da gotovo svi pacijenti mogu doživjeti privremeno neadekvatno lučenje DHA nakon operacije.

Povijest

Schwartz-Bartterov sindrom ime je dobio po američkim internistima Williamu Benjaminu Schwartzu (* 1922.) i Fredericu Crosbyju Bartteru (1914. - 1983.).

Uzroci

Postoji nekoliko uzroka Schwartz-Bartterovog sindroma. U 80% slučajeva javlja se kao paraneoplastični sindrom u malim stanicama ment karcinomi. Paraneoplastični sindrom opisuje popratne simptome a Raka bolest koja nije izravno uzrokovana tumorom niti metastaze, već obrambenim reakcijama tijela protiv tumora ili oslobađanjem glasnika poput hormoni tumorom.

Drugi rjeđi uzroci mogu biti poremećaji središnjeg živčani sustav (CNS), kao što je meningitis, encefalitis, tumori ili traumatični mozak ozljede. Upala pluća, tuberkuloza i određeni lijekovi (npr. citostatski lijekovi kao što su vinkristin, ciklofosfamid; indometacin, karbamazepin, triciklični antidepresivi, morfin, nikotin, barbiturati) također mogu dovesti do ove kliničke slike. Također se vjeruje da gotovo svi pacijenti mogu doživjeti privremeno neadekvatno lučenje DHA nakon operacije.

Ti procesi ili tvari dovode do razdvajanja regulatornog kruga, a time i do dezinhibicije izlučivanja ADH iz njegovog mjesta stvaranja, stražnjeg režnja hipofiza (neurohipofiza). Rezultirajući višak ADH uzrokuje zadržavanje slobodne vode u bubreg, čime se smanjuje volumen mokraće i povećava tjelesna težina. To je često popraćeno pojačanim osjećajem žeđi.

Nakon raspodjele u tijelu, višak slobodne vode prvo dovodi do širenja prostora tekućine izvan stanica (izvanstanične), a zatim, zbog gradijenta koncentracije tekućina u tijelu, do povećanja tekućine u unutarstaničnom prostoru . To se, međutim, događa bez zadržavanja vode u tkivu (edem). Kao proturegulacija ovom povećanju volumena, dolazi do povećanja izlučivanja natrij u urinu, koji bi trebao njime povući višak vode u urin.

Izlučivanje natrij (natriuresis) traje sve dok se ne postigne nova ravnoteža; izlučivanje natrija tada odgovara unosu natrija. U nedostatku unosa natrija, izlučivanje natrija se tako također smanjuje, što povećava zadržavanje vode i smanjuje količinu izlučenog urina. Regulacija izlučivanja natrija putem bubrega održava se kada natrij uđe krv serum je nizak. Iako je koncentracija ADH u krv je u ovom trenutku unutar svojih normalnih granica, povećana je u odnosu na niske koncentracije drugih tvari u krvi zbog razrjeđivanja krvi (niska plazma osmolarnost). Neodgovarajuće lučenje ADH biokemijski karakterizira krv razrjeđenje (niska plazma osmolarnost), nedostatak urinske tekućine (visoka mokraćna osmolarnost) (omjer urina i plazme> 1) i niska razina natrija u krvi (hiponatremija).