Kratak pregled
- Definicija: PIMS (PIMS-TS, također MIS-C) je teška, akutna upalna bolest koja zahvaća više organa. PIMS se obično manifestira dva do osam tjedana nakon infekcije koronavirusom kod djece. Osim toga, liječnici također promatraju takozvani MIS-A - "PIMS sindrom u odraslih" - u vrlo rijetkim slučajevima.
- Učestalost: PIMS je iznimno rijedak; procjenjuje se da jedno od 3,000 do 4,000 djece pogođene Covid-19 može biti pogođeno; dječaci su češće pogođeni.
- Uzrok: Za sada nejasno; liječnici sumnjaju na krivo usmjeren, pretjeran, imunološki odgovor cijelog tijela, uzrokovan infekcijom koronavirusom u prošlosti.
- Prevencija: Cijepljenje protiv koronavirusa značajno smanjuje rizik od zaraze PIMS-om.
- Liječenje: Intenzivno medicinsko liječenje, supresivna terapija imunološkog sustava, po potrebi davanje antikoagulansa, po potrebi antibiotici u slučaju popratne bakterijske infekcije.
Što je PIMS?
PIMS je teška i akutna, ali rijetka upalna bolest u djece i adolescenata. Obično se javlja nekoliko do nekoliko tjedana nakon infekcije Sars-CoV-2. Liječnici smatraju da imunološki sustav pretjerano reagira na infekciju koronavirusom i uzrokuje ozbiljne upalne procese u cijelom tijelu (sistemske upale).
- Pedijatrijski upalni multisistemski sindrom (PIMS)
- Pedijatrijski upalni multisistemski sindrom privremeno povezan sa SARS-CoV-2 (PIMS-TS)
- Multisistemski upalni sindrom u djece (MIS-C)
Liječnici primjećuju da se rijetko javlja slična klinička slika kod (mladih) odraslih pacijenata nakon infekcije Sars-CoV-2. Liječnici tada govore o “Multisistemskom inflamatornom sindromu kod (mladih) odraslih osoba”, skraćeno MIS-A – tj. “pandantu bolesti PIMS kod odraslih”.
Glavni simptom PIMS-a je jaka groznica koja traje najmanje dva do tri dana. Obično se javlja dva do osam tjedana nakon što je osoba imala infekciju koronavirusom.
Uz to, kod PIMS-a mogu se pojaviti sljedeći simptomi:
- Pogođene osobe imaju gastrointestinalne simptome poput povraćanja, mučnine, proljeva i/ili bolova u trbuhu.
- U očima, PIMS se očituje (obostranim) konjunktivitisom.
- Često su limfni čvorovi natečeni kod PIMS-a.
- Simptomi PIMS-a kardiovaskularnog sustava su problemi s cirkulacijom zbog pada krvnog tlaka, lupanje srca ili mucanje srca, pa čak i zatajenje cirkulacije. Srčani mišić ili perikard možda su se upalili.
- Problemi živčanog sustava manifestiraju se glavoboljom, osjećajem slabosti, senzornim smetnjama i/ili otežanom koncentracijom.
- Krvni ugrušci se lakše stvaraju s PIMS-om. Stoga se povećava rizik od tromboze.
Važno: Ne razvijaju se kod sve djece svi gore navedeni simptomi! Međutim, ako vaše dijete razvije simptome i jaku temperaturu te je infekcija koronavirusom nedavno, trebali biste se odmah obratiti liječniku!
PIM sindrom kod odraslih (MIS-A) također uzrokuje slične simptome.
Na koga utječe PIMS?
Međutim, točna učestalost ne može se pouzdano kvantificirati zbog ograničenih dostupnih podataka. Stručnjaci procjenjuju da bi moglo biti pogođeno jedno od 3,000 do 4,000 djece. Međutim, brojke se jako razlikuju.
U razdoblju od 27. svibnja 2020. do 23. siječnja 2022. u Njemačkoj su prijavljena ukupno 593 slučaja PIMS-a kod djece i adolescenata. Više od polovice pogođene djece imalo je četiri do deset godina u vrijeme istraživanja.
S porastom opće učestalosti infekcija u populaciji, porastao je i broj registriranih slučajeva PIMS-a. Vjeruje se da rizik od PIMS-a uvelike ovisi o uključenoj virusnoj varijanti.
Ipak, posebno su necijepljena djeca još uvijek u opasnosti od PIMS-a. Ali i oni koji još nisu bili zaraženi pa stoga još nisu izgradili imunitet. Čini se da cijepljenje ili prošla infekcija značajno smanjuju rizik od PIMS-a. Trenutno nije jasno koliko dugo ta zaštita traje.
Što uzrokuje PIMS?
Pogrešno usmjeren postviralni imunološki odgovor kao okidač za PIMS.
Najprije virus preko grla ulazi u respiratorni trakt i tamo se razmnožava. Time se aktivira imunološki sustav. To zauzvrat stimulira obrambene stanice T, koje potom proizvode proupalne glasničke tvari (citokine, kemokine).
Štoviše, stručnjaci raspravljaju o tome povećava li rizik od PIMS-a kod djece (genetska) predispozicija.
PIMS kao komplikacija cijepljenja?
U vrlo rijetkim slučajevima cijepljenje protiv koronavirusa može dovesti do komplikacija. To pokazuju sigurnosna izvješća koja je objavio Institut Paul Ehrlich (PEI) tijekom kampanje cijepljenja. Istaknuti primjeri takvih nuspojava su teške alergijske reakcije, upala srčanog mišića (miokarditis) ili perikarda (perikarditis).
Međutim, trenutno nema pouzdanih podataka ili sustavnih studija o ovoj vrlo rijetkoj komplikaciji. Osim toga, korist od cijepljenja daleko je veća od rizika od komplikacija cijepljenja, smatraju stručnjaci.
To znači da je rizik od PIMS-a nakon preležane infekcije koronavirusom značajno veći od rizika od PIMS-a zbog cijepljenja.
Kada je PIMS prisutan?
Istraživanja
Ako liječnici posumnjaju na PIMS, organizirat će brojne daljnje pretrage. To uključuje:
- Ultrazvuk srca: Liječnici traže abnormalne promjene, kao što je izljev u perikardijalnoj vrećici (perikardijalni izljev) ili problemi sa srčanim zaliscima. Također provjeravaju djelovanje pumpanja.
- EKG: Kod PIMS-a, na primjer, vidi se više dodatnih otkucaja srca (ekstrasistole).
- Rendgen ili CT toraksa: Na rendgenskim slikama liječnici mogu otkriti izljeve, upalu pluća ili plućni edem, na primjer.
- Ultrazvuk (sonografija) abdomena: U slučaju tegoba probavnog trakta, liječnici ultrazvukom isključuju druge uzroke kao što je upala slijepog crijeva. Osim toga, otkrivaju trbušnu tekućinu (ascites), povećanu jetru ili upaljeno crijevo, kao što se može dogoditi s PIMS-om.
- Određivanje krvnih vrijednosti: Povišene su razine upale u krvi kao što su C-reaktivni protein ili interleukin-6 (IL-6). PIMS može smanjiti broj crvenih krvnih stanica ili trombocita. Osim toga, liječnici provjeravaju funkcije organa i otkrivaju poremećaje zgrušavanja.
Liječnici također isključuju druga ozbiljna stanja koja mogu izazvati slične simptome. To može uključivati trovanje krvi (sepsa), crijevnu infekciju ili tešku bolest srca ili pluća.
Definicija slučaja PIMS
- Djeca i adolescenti do i uključujući 19 godina starosti
- Infekcija Sars-CoV-2 dokazana ili vjerojatna zbog rizičnih kontakata.
- Groznica najmanje tri dana (dulje od 48 sati, prema njemačkom društvu za pedijatrijske zarazne bolesti)
I najmanje dva od sljedećih kriterija:
- kožni osip (egzantem) ili bilateralni negnojni konjunktivitis ili upala kože ili sluznice
- nizak krvni tlak (arterijska hipotenzija) ili šok
- poremećaj zgrušavanja krvi (koagulopatija)
- akutni problemi probavnog trakta (proljev, povraćanje, bolovi u trbuhu, sumnja na upalu slijepog crijeva)
i
- abnormalnosti u krvnoj slici
- povišene upalne vrijednosti (CRP, PCT, ESR, itd.)
Trenutno u svijetu ne postoje jedinstveni dijagnostički kriteriji. Američki centar za kontrolu bolesti (CDC), na primjer, navodi nešto drugačije kriterije (npr. dob ispod 21 godine, povišena temperatura tijekom 24 sata, najmanje dva zahvaćena organska sustava poput srca ili probavnog trakta).
PIMS ili Kawasakijev sindrom?
PIMS je vrlo sličan takozvanom Kawasakijevom sindromu. U oba, imunološki sustav pretjerano reagira nakon infekcije. Ipak, to su različite bolesti:
Kod Kawasakijevog sindroma, male i srednje velike krvne žile postaju upaljene. Uglavnom pogađa malu djecu u dobi od dvije do pet godina. Bolest počinje visokom temperaturom koja traje više od pet dana. Kao i kod PIMS-a, postoje određeni kriteriji koji moraju biti ispunjeni za dijagnozu.
Pacijenti s PIMS-om, s druge strane, imaju tendenciju da budu stariji od Kawasaki pacijenata i vjerojatnije je da će imati teški tijek. Nadalje, djeca s PIMS-om imaju mnogo veću vjerojatnost da će imati gastrointestinalne simptome. Osim toga, mogu se pojaviti neurološke abnormalnosti ili respiratorni distres, koji su rijetki kod Kawasakija.
Budući da infekcije mogu izazvati i PIMS i Kawasakijev sindrom, dijagnoza nije uvijek laka. Štoviše, liječnici vjeruju da postoji preklapanje.
- Sars-CoV-2 non-Kawasaki PIMS (non-KS-PIMS): Ovo su slučajevi čistog PIMS-a prema gore navedenim kriterijima. Primjenjuje se najviše jedan Kawasakijev kriterij.
- (Sars-CoV-2) Kawasakijev sindrom (KS): Pogođene osobe ispunjavaju najmanje dva od pet Kawasakijevih kriterija, ali ne i one za PIMS.
- Sars-CoV-2 PIMS plus Kawasakijev sindrom (KS-PIMS) uključuje slučajeve PIMS-a u kojima djeca ispunjavaju više od dva od pet Kawasakijevih kriterija.
PIMS ili TSS (sindrom toksičnog šoka)?
Simptomi PIMS-a donekle su slični i takozvanom sindromu toksičnog šoka (TSS).
TSS je također akutna, po život opasna multiorganska bolest koja ponekad uzrokuje jaku vrućicu, nagli pad krvnog tlaka i osip na koži. U pravilu, TSS brzo napreduje i može biti fatalan ako se ne liječi.
Ovi toksini mogu vrlo snažno aktivirati određene imunološke stanice, pokrećući tako nekontroliranu pogrešno usmjerenu imunološku reakciju. Zbog takvih svojstava ovi bakterijski toksini nazivaju se “toksini sa svojstvom superantigena”. TSS također prijeti po život opasnom olujom citokina koja oštećuje mnoge organske sustave.
Više o sindromu toksičnog šoka i kako se liječi pročitajte ovdje.
Kako možete zaštititi svoje dijete od PIMS-a?
Liječenje PIMS-a u djece
PIMS se obično može vrlo dobro liječiti. Liječnici različitih specijalnosti – kao što su zarazne bolesti, reumatologija ili kardiologija – blisko surađuju kako bi pružili najbolju moguću skrb za pogođenu djecu.
Mnoga djeca i adolescenti primaju se na odjel intenzivne njege, gdje se njihovo stanje kontinuirano prati. Osim toga, na raspolaganju su sva sredstva za brzu reakciju ako se stanje pogorša.
- Primjena protuupalnih lijekova
- Primjena antikoagulantnih lijekova
- Istodobna primjena lijekova (npr. za stabilizaciju cirkulacije)
Lijekovi za upalu PIMS-a
Ali ti lijekovi nisu uvijek dovoljni da zaustave PIMS. Liječnici zatim koriste druge aktivne sastojke:
Anakinra: Ovo je snažan imunosupresiv (inhibitor interleukina-1). Lijek potiskuje imunološki odgovor tijela i obično se koristi za reumatoidni artritis. Kako bi se izbjegle teške nuspojave nakon liječenja ("povratni učinak"), doza anakinre postupno se smanjuje i liječenje se stoga sigurno prekida.
Infliksimab: Ovisno o slučaju – na primjer, ako je gastrointestinalni trakt jako zahvaćen – infliksimab (poznat kao blokator TNF-alfa) može ublažiti prekomjerne upalne procese. Liječnici obično propisuju aktivni sastojak za ulcerozni kolitis ili Crohnovu bolest. Prikladan je za djecu od šest godina i stariju.
Drugi lijekovi za PIMS
U težim tijekovima ponekad su potrebni lijekovi za stabilizaciju cirkulacije (terapija kateholaminima).
Ako postoje dokazi dodatne bakterijske infekcije, daje se antibiotska terapija.
Tijek bolesti i prognoza
Upalna bolest PIMS javlja se otprilike dva, obično četiri do osam tjedana nakon infekcije Sars-CoV-2. Ako se ne liječe, upalni procesi su opasni i u najgorim slučajevima mogu biti smrtonosni.
Međutim, oko pet posto oboljele djece razvije sekundarna oštećenja, primjerice kardiovaskularnog sustava. Vjerojatno su posljedica oštećenja srčanog mišića ili krvnih žila.
kontrola
Konkretno, djeca čiji je srčani mišić oštećen nakon PIMS-a ne bi se trebala baviti (sportskim) aktivnostima najmanje tri mjeseca, čak i ako se akutni simptomi brzo poboljšaju. Prije nego što se nastave baviti sportom, preporučljivo je ili potrebno napraviti medicinski test opterećenja.
U načelu, međutim, PIMS ima vrlo dobre izglede za oporavak bez ozbiljnih dugoročnih posljedica ako ga na vrijeme liječi liječnik.