Mezoteliom (rak pleure): simptomi, terapija

Kratak pregled

  • Prognoza: Ovisi o vrsti mezotelioma, obično nepovoljna za maligni pleuralni mezoteliom; kasno prepoznati oblici obično nisu izlječivi
  • Simptomi: Problemi s disanjem i bol u prsima, kašalj, gubitak težine, groznica.
  • Uzroci i čimbenici rizika: udisanje azbestne prašine; genetski čimbenici, vlakna slična azbestu i određeni virusi; često su pogođeni građevinski radnici ili radnici u brodogradilištu
  • Dijagnoza: simptomi, povijest bolesti, RTG, ultrazvučni pregledi, magnetska rezonancija i kompjutorska tomografija; pod određenim okolnostima, uzimanje uzorka i pregled dojke endoskopom
  • Liječenje: Ako je moguće, kirurško, komplementarno zračenje i kemoterapija. Često ne postoji lijek, već samo liječenje boli.
  • Prevencija: rano otkrivanje zaraženih osoba koje su bile izložene azbestu. Pri rukovanju azbestom pridržavajte se propisa o zaštiti zdravlja i sigurnosti na radu.

Što je mezoteliom?

Mezoteliom je izraslina (tumor) mezotela. Ovo je jednoslojno epitelno tkivo koje čini granicu tjelesnih šupljina kao što su pleura (sastavljena od pleure i pleure), perikarda i peritoneuma.

U češćem pleuralnom mezoteliomu ("pleuralni rak"), obično stvara opsežan tumor oko pluća tijekom bolesti.

Ako ste bili profesionalno izloženi azbestu i razvijete maligni mezoteliom, smatra se priznatom profesionalnom bolešću. U nekim slučajevima mezoteliom se naziva "azbestoza".

Općenito, međutim, azbestoza opisuje "plućnu bolest izazvanu azbestnom prašinom" koja se očituje ožiljcima na plućima i može se razviti u mezoteliom.

Maligni mezoteliomi su više od 80 posto pleuralni mezoteliomi, tumori koji nastaju u pleuri (pleura: pleura rebara i pleura pluća). To se naziva rak pleure ili rak pleure.

Otprilike 20 ljudi na milijun stanovnika u Njemačkoj svake godine oboli od mezotelioma. Azbest je zabranjen u mnogim industrijaliziranim zemljama, ali čini se da je učestalost u porastu. Muškarci imaju tri do pet puta veću vjerojatnost da će razviti mezoteliom nego žene. Što je starija dob, to je veći rizik od bolesti.

Jedno od objašnjenja većeg udjela muškaraca je da često pogađa građevinske radnike ili radnike u brodogradilištima koji su u prošlosti radili s azbestom, a muškarci prevladavaju u tim zanimanjima.

Tijek bolesti i prognoza

Povoljniju prognozu ima primjerice mezoteliom takozvanog "epitelijalnog tipa". Povoljniju prognozu imaju i mlađi bolesnici (ispod 75 godina) i žene.

Ulogu za prognozu također igra, na primjer, je li pacijent ograničen u svojim aktivnostima, još uvijek brine o sebi i živi samostalnim životom (Karnofskyjev indeks).

Čimbenici kao što su nizak sadržaj hemoglobina, visoka razina LDH ("loš" kolesterol) ili visoka razina bijelih krvnih stanica (leukocita) i krvnih pločica (trombocita) također utječu na prognozu.

U benignom obliku postoji tumor koji samo sporo raste i ne širi se, odnosno ne stvara metastaze. Obično se može ukloniti kirurški.

U zloćudnom (malignom) obliku postoje brzorastući tumori koji u početku formiraju kvržice, a kod najčešćeg oblika, pleuralnog mezotelioma, razvijaju se u velike ploče koje se na kraju poput plašta obavijaju oko pluća. Ti tumori rastu u druga tkiva i često se šire na pluća i limfne čvorove.

O tim čimbenicima ovisi i prognoza za karcinom perikarda ili peritoneuma.

Koliki je očekivani životni vijek s mezoteliomom?

U završnoj fazi karcinoma pleure metastazama su zahvaćena i druga područja tijela osim pleure. Pleuralni mezoteliom prvenstveno dovodi do značajnog pogoršanja disanja i masivnih respiratornih problema, što može biti konačan uzrok smrti. Osim toga, oboljeli obično znatno izgube na težini, pogoršava im se opće stanje, mogući su bolovi u prsima i drugim mjestima.

kontrola

Nakon završetka terapije, oboljeli od mezotelioma trebali bi ići na liječničke preglede otprilike svaka dva do tri mjeseca. Tijekom ovog pregleda liječnik traži simptome povezane s tumorom i pregledava tijelo pacijenta.

Koji su simptomi mezotelioma?

Simptomi raka pleure uvelike variraju. U nekim slučajevima od pojave prvih simptoma do konačne dijagnoze prođe i do šest mjeseci.

Većina ljudi s pleuralnim mezoteliomom navodi nedostatak daha kao prvi simptom. Osim toga, moguća je bol u predjelu prsnog koša ako su zahvaćeni interkostalni živci ili rak zahvaća i stijenku prsnog koša.

Unilateralni pleuralni izljevi ili zadebljanje plućne pleure s popratnom boli u prsima drugi su mogući pokazatelji mezotelioma.

U slučaju peritonealnog ili perikardijalnog karcinoma, u njima se javljaju izljevi. U slučaju većih izljeva moguća je posljedica ograničenje srčane funkcije kao i odgovarajući osjećaj boli.

Uzroci i faktori rizika

Do 90 posto slučajeva pleuralnog mezotelioma može se pripisati izloženosti azbestu. Zabrana azbesta u Njemačkoj je na snazi ​​od 1993., au EU od 2005. Unatoč tome, azbest se i dalje industrijsko koristi diljem svijeta, primjerice kao izolacijski materijal u građevinskoj industriji.

Za rukovanje azbestom vrijede ograničenja zaštite na radu, izračunata prema broju vlakana po kubnom metru zraka. U zaštiti na radu, rad s 10,000 0 vlakana po kubnom metru, na primjer, smatra se "radom s malom izloženošću". Međutim, za rad u zatvorenom prostoru preporučena vrijednost bi trebala biti XNUMX vlakana po kubnom metru.

Međutim, istraživači pretpostavljaju druge čimbenike poput genetske predispozicije ili životnih okolnosti, jer postoje i ljudi koji su bili izloženi azbestu, ali nisu razvili rak.

Stručnjaci također istražuju mogu li nanomaterijali kao što su nanocijevi također dovesti do malignog mezotelioma. To posebno vrijedi za dulje nanocijevi, koje se apsorbiraju disanjem i zatim često pokreću kroničnu upalu u plućnom tkivu, sličnu azbestnim vlaknima.

Pregledi i dijagnoza

Ako imate znakove pleuralnog mezotelioma, vaš je liječnik primarne zdravstvene zaštite ili pulmolog vaša prva točka kontakta. Da bi dijagnosticirao mezoteliom, liječnik će vas točno pitati koji su vaši simptomi i povijest bolesti. Tipična pitanja koja liječnik može postaviti uključuju:

  • Koliko dugo imate simptome, poput kašlja, i koliko često?
  • Imate li problema s disanjem?
  • Imate li viskozni ispljuvak kada kašljete?
  • Imate li i vi temperaturu? Znojite li se jako noću?
  • Imate li ili ste imali kontakt s azbestom na poslu ili u privatnom životu?
  • Živite li ili radite u blizini tvornica koje prerađuju azbest?
  • Jeste li bili u područjima s prirodnim pojavama azbesta?
  • Živite li u staroj zgradi s dijelovima koji sadrže azbest?

Ako se sumnja na mezoteliom, prikladno je upućivanje u iskusni pulmološki centar. Da bi se potvrdila sumnja na dijagnozu, slijede daljnji fizički pregledi.

Za određivanje veličine tumora dostupne su slikovne tehnike poput ultrazvuka, kompjutorizirane tomografije (CT) i magnetske rezonancije (MRI).

Postupci snimanja

Kako bi se utvrdilo je li voda ostala zarobljena između pluća i pleure (pleuralni izljev), prsni koš se pregledava ultrazvukom (transtorakalni ultrazvuk). Također se izvodi pleuralna punkcija (vidi dolje) pod kontrolom ultrazvuka.

Kompjuterizirana tomografija (CT) najbolji je način za otkrivanje mezotelioma i procjenu njegove proširenosti. Osim toga, CT može utvrditi je li tumor već formirao tumore kćeri (metastaze) u limfnim čvorovima.

Ako se sumnja da se tumor proširio na dijafragmu ili stijenku prsnog koša, moguća je magnetska rezonancija (MRI). Takozvana pozitronska emisijska tomografija (PET) također je opcija, posebno za otkrivanje udaljenih metastaza.

Pleuralna punkcija

Tijekom pleuralne punkcije, liječnik umeće tanku iglu pored rebara u pleuralni prostor i izvlači tekućinu. Stanice raka mogu se otkriti u pleuralnom izljevu u više od polovice svih bolesnika s rakom pleure. Međutim, negativan nalaz ne isključuje pleuralni mezoteliom.

Biopsija iglom

Kod perkutane biopsije iglom, igla se uvlači u tijelo izvana kako bi se uklonio uzorak tkiva iz zahvaćenog područja. Cijeli se postupak prati rendgenom, ultrazvukom, CT-om ili magnetskom rezonancom kako bi se provjerio točan položaj igle.

Za potvrdu dijagnoze često je potrebna torakoskopija (pregled prsnog koša). To uključuje endoskopski pregled pleuralne šupljine. Osim toga, dio tumorskog tkiva može se ukloniti tijekom pregleda za finotkivnu dijagnostiku.

Fina dijagnostika tkiva

Pregled uzorka finog tkiva obično obavlja specijalizirani plućni patolog. Mezoteliom se histološki dijeli na različite oblike:

  • Epitelni mezoteliom (50 posto svih slučajeva mezotelioma)
  • Sarkomatozni mezoteliom (25 posto)
  • Bifazni mezoteliom (24 posto)
  • Nediferencirani mezoteliom (1 posto)

Epitelni ili sarkomatozni odnosi se na tipove stanica koje stvara tumor. U epitelnom slučaju nastaju samo degenerirane mukozne stanice, dok se u sarkomatoznom slučaju stanice diferenciraju s vlaknima, vezivnim tkivom i u nekim slučajevima mišićnim, hrskavičnim ili koštanim stanicama.

U dvofaznom slučaju javljaju se oba oblika, au nediferenciranom najrjeđem slučaju stanice ne tvore određenu vrstu stanica.

liječenje

Mezoteliom se obično liječi u specijaliziranim centrima jer su i dijagnoza i liječenje posebno zahtjevni.

U mnogim slučajevima mezoteliom se ne može izliječiti liječenjem, ali pacijenti dobivaju životni vijek i kvalitetu života. U nekim slučajevima, barem se ublažava bol (palijativno liječenje).

Ako je moguće, tijekom operacije liječnik uklanja cijeli tumor. Kao naknadna njega, kirurška rana i kirurški kanal se zrače i primjenjuje kemoterapija. Poznato je da stanice mezotelioma rastu u kiruršku ranu.

U pravilu se smatra dokazanim da jedna terapijska metoda kao što je operacija nije dovoljna u borbi protiv agresivnog tumora. Stoga medicinski stručnjaci obično kombiniraju operaciju nakon koje slijedi kemoterapija ili terapija zračenjem.

Postoji nekoliko dostupnih metoda za liječenje mezotelioma: kirurška terapija, kemoterapija, zračenje i pleurodeza (pleura i pleura pluća se kirurški spajaju).

Kirurška terapija

Budući da se pleuralni mezoteliom često razvija multifokalno, tj. na više mjesta istovremeno, te se širi difuzno, obično su korisni samo veliki kirurški zahvati. Razlikuju se dvije kirurške metode: pleurektomija/dekortikacija (PD) i ekstrapleuralna pneumonektomija (EPP).

Prednost ove manje radikalne metode je što se pacijent brže oporavlja. Međutim, budući da se ovom metodom ne uklanja sve kancerogeno tkivo, a tumorsko tkivo i dalje ostaje u tijelu, velika je vjerojatnost da će nastati novi mezoteliom (recidiv).

U mladih bolesnika dobrog općeg zdravlja, takozvana ekstrapleuralna pleuropneumonektomija može biti prikladna. To je radikalnija metoda jer uključuje odstranjivanje plućnih režnjeva zajedno s plućima i pleurom te dijafragmu na zahvaćenoj strani. Dijafragma je rekonstruirana materijalom nalik na Gore-Tex.

Ekstrapleuralna pleuropneumonektomija velika je operacija koja traje pet do osam sati. To uvelike ograničava performanse pacijenta. Stoga se operacija obično izvodi samo u ranim fazama mezotelioma i samo u specijaliziranim centrima.

Kemoterapija

U kemoterapiji, liječnik liječi mezoteliom uz pomoć citostatika (inhibitori rasta stanica), koji se primjenjuju putem vene u redovitim intervalima. Pravi se razlika između indukcijske kemoterapije i adjuvantne kemoterapije.

Za kemoterapiju se obično koristi kombinacija dvaju citostatika cisplatina i pemetreksida. Time se postižu najviše stope preživljavanja i najbolja kvaliteta života.

U nekim slučajevima liječnik dodatno liječi bolesnika pripravkom protutijela bevacizumab, koji inhibira stvaranje novih krvnih žila, što se inače češće događa, osobito kod tumora.

Zračenje

Terapija zračenjem (radiatio) se preventivno primjenjuje u bolesnika s mezoteliomom u području šivnih kanala i nakon operacija, kako se tamo ne bi lokalno vratio recidiv. Osim toga, zračenje je često korisno u smanjenju boli.

Međutim, zračenje se općenito ne koristi jer se tumor obično širi na složen način i stoga zahtijeva visoku dozu zračenja. Rizik od dodatnog oštećenja pluća i srca je prevelik. U nekim slučajevima, radioaktivno zračenje također je opisano kao mogući uzrok mezotelioma.

Pleurodeza

Prevencija

Osobito za one koji su pogođeni azbestozom, tj. bolešću pluća nakon kontakta s azbestom, sada je dostupan test krvi kao test za rano otkrivanje. Ovo registrira biomarkere kalretinin i mezotelin kao karakteristične markere za mezoteliom.

Redoviti pregledi i rano otkrivanje osobito su važni za osobe koje su u prošlosti udisale azbest ili su s njime bile u punom kontaktu na poslu ili u privatnom životu. Simptomi pleuralnog mezotelioma obično se ne pojavljuju sve dok bolest nije sasvim uznapredovala, s lošom prognozom u tom trenutku.

Osim toga, preventivne mjere za osobe koje rade s azbestom – primjerice kod obnove starih zgrada – propisane su u zaštiti zdravlja i sigurnosti na radu. Ovisno o izloženosti, to uključuje zaštitu dišnog sustava i druge tehnike koje sprječavaju udisanje azbestne prašine.