Baš poput reumatoidne artritis, kolagenoze su među upalnim reumatskim bolestima kod kojih je imunološki sustav proizvodi antitijela protiv vlastitih dijelova tijela. U ovom slučaju, vezivno tkivo je meta napada od strane autoantitijela, koji pokreću kronične upala postoji.
Što su kolagenoze?
Kolagenoze su skupina rijetkih autoimune bolesti u kojem je imunološki sustav opaža dijelove tijela vezivno tkivo ( kolagen) kao strani i oblici antitijela protiv njih. Od vezivno tkivo nalazi se u mnogim organima, kolagenoze često istovremeno zahvaćaju mnoge organe, poput sluznice ili koža, pluća, srce or posuđe. Bolesti su obično kronične i mogu biti vrlo oslabljujuće za pogođenu osobu. Žene imaju puno veću vjerojatnost od muškaraca da razviju kolagenozu, a bolesti se obično javljaju u srednjoj životnoj dobi.
Koje su kolagenoze?
Najčešća kolagenoza je Sjögrenov sindrom, koji pogađa oko 500,000 XNUMX ljudi u Njemačkoj. Rijeđe su:
- Sklerodermija
- Sistemski eritematozni lupus
- Polimiozitis / dermatomiozitis
- Antifosfolipidni sindrom i
- Mješovita kolagenoza, koja se naziva i Sharpov sindrom
U srodnim bolestima postoje i CREST sindrom, eozinofilni fasciitis (naziva se i Shulmanov sindrom) i bolesti koje imaju vanjski okidač i imaju kliničku sliku sličnu sklerodermija. Prije nekoliko godina u Španjolskoj, kontaminirana kuhanje ulje je bilo pokretač mnogih slučajeva ove vrste bolesti - neki su ljudi umrli.
Kako prepoznati kolagenozu?
Dijagnosticiranje kolagenoze je teška stvar. Klinička slika varira široko i dok antitijela u laboratoriju se mogu naći razne stanice, ne moraju se nužno pojaviti. Za svaku kolagenozu postoji niz dijagnostičkih kriterija, nazvanih ARA ili ACR kriteriji, koje je utvrdio Američki koledž za reumatologiju. Od ovih kriterija mora se ispuniti određeni broj da bi se dijagnoza smatrala potvrđenom.
Sjögrenov sindrom
Sjögrenov sindrom karakterizira suhe oči, suha ustai oticanje parotidnih žlijezda. Smanjenje lakrimacije može se objektivizirati posebnim testom koji se naziva Schirmerov test. Smanjena sekrecija slinovnice provjerava se sialografijom i scintigrafija. Povećanje raznih autoantitijela (protiv različitih staničnih nuklearnih komponenata) i reumatoidni faktor također su mogući. Uzorkovanje tkiva donjeg usna otkriva povećane upalne stanice.
sklerodermija
sklerodermija uzrokuje otvrdnjavanje (sklerozu) vezivnog tkiva najrazličitijih organa. Na licu koža, ovo otvrdnjavanje dovodi do oponašanja krutosti i smanjenja usta otvor. Pigmentarne promjene i nekroza javljaju se na prstima ruku i nogu, te periferne krv protok je jako ograničen u hladan vrijeme, što rezultira jakim bol (tehnički izraz je Raynaudova simptomatologija). U plućima, srce i bubrega, skleroza dovodi do sve većeg funkcionalnog oštećenja, što utječe na očekivano trajanje života. svi zglobova postanu ograničeni u svojoj pokretljivosti zbog upala i otvrdnjavanje.
Ostali oblici kolagenoze
In lupus eritematozus, simptomi se kreću od bol u zglobovima, bubreg upalai koža simptomi - koji su ovoj kolagenozi dali ime - na povećanu osjetljivost na svjetlost, Raynaudov sindrom, i neuropsihijatrijske abnormalnosti poput napadaja ili psihoza, što je bolje moguće krv promjene nivoa. Opet, autoantitijela može se otkriti, ali ne mora biti. polimiozitis uglavnom utječe na mišiće i okolno vezivno tkivo. Čim se pojave dodatni simptomi kože, naziva se kolagenoza đermatomitoze. Pored teške bol u mišićima, zglobova, pluća i srce također mogu biti pogođeni. Dijagnoza se potvrđuje mišićem biopsija i određivanje ekscitabilnosti mišića. Kod antifosfolipidnog sindroma, autoantitijela oslabljuju krv zgrušavanje. Tromboza obično se javlja, ali može postojati i povećana tendencija krvarenja. Kod mladih žena koje pate od višestrukih pobačaja, mora se isključiti ova kolagenoza diferencijalna dijagnoza.Miješana kolagenoza predstavlja kolekciju najrazličitijih simptoma svih kolagenoza; srećom, prognoza je dobra.
