Posrednički metabolizam: funkcija, uloga i bolesti

Posrednički metabolizam se naziva i srednjim metabolizmom. Uključuje sve metaboličke procese na sučelju anaboličkog i kataboličkog metabolizma. Poremećaji intermedijarnih metaboličkih procesa obično su posljedica enzimskih defekata i manifestiraju se pretežno kao bolesti skladištenja.

Što je srednji metabolizam?

Intermedijarni metabolizam su svi metabolički procesi na sučelju anaboličkog i kataboličkog metabolizma. Slika prikazuje metabolizam na staničnoj stijenci. Metabolizam (koji se naziva i metabolizam) medicina dijeli na anabolizam i katabolizam. Anabolizam se koristi za stvaranje kemijskih spojeva. Katabolizam služi degradaciji istog. Treća metabolička reakcija je amfibolija. Ovaj pojam povezan je s srednjim metabolizmom. Metaboličke reakcije srednjeg metabolizma odnose se na metabolite s malim molekulom masa ispod 1000 g / mol. Ti se metaboliti međusobno pretvaraju u reakcijama srednjeg metabolizma. Ovisno o potražnji, posrednički metabolizam u tu svrhu dobiva metabolite iz katabolizma ili anabolizma. Za razliku od ova dva koncepta metabolizma, posrednički metabolizam nije povezan ni sa specifičnom razgradnjom ni s nakupljanjem. Amfibolija može imati kataboličke i anaboličke učinke. U konačnici, srednji metabolizam obuhvaća sve metaboličke reakcije koje se javljaju na pojedinačnim sučeljima anabolizma i katabolizma. Katabolizam odgovara uglavnom oksidacijskoj razgradnji velikih molekule (ugljikohidrati, lipidi, proteini), a anabolizam se smatra enzimatskom sintezom molekularnih staničnih komponenata.

Funkcija i zadatak

Katabolizam se razbija veliko molekule hrane u manje molekule kako bi se oslobodila energija i sačuvale informacije bogate fosfat obveznice kao adenozin trifosfat. Katabolizam ima tri glavna stupnja. Faza 1 odgovara razgradnji velikih hranjivih sastojaka molekule u pojedine građevne blokove. polisaharidina primjer, postaju heksoze i pentoze. Masti postaju masnih kiselina i glicerol. Proteini raščlanjuju se na pojedinačne aminokiseline. Korak 2 odgovara pretvorbi svih molekula nastalih u koraku 1 u jednostavnije molekule. U fazi 3, proizvodi iz faze 2 prenose se do konačne razgradnje, a time i oksidacije. Rezultat ove faze je ugljen dioksid i voda. Anabolizam pretežno odgovara procesu sinteze koji rezultira složenijim i većim strukturama. Povećanje veličine i složenosti popraćeno je entropijskim smanjenjem. Anabolizam se oslanja na opskrbu besplatnom energijom, koja ona ekstrakti od fosfat obveznice ATP-a. Poput katabolizma, anabolizam se javlja u tri faze. U prvoj se fazi oslanja na male gradivne dijelove kataboličke faze 3. Faza 3 katabolizma je ujedno i faza 1 anabolizma. Katabolički i anabolički metabolički putovi stoga nisu identični, ali imaju katabolički stupanj 3 kao spojni i središnji element. Ova faza stoga predstavlja uobičajeni metabolički korak. Uobičajeni središnji put katabolizma i anabolizma je amfibolija. Ovaj središnji put ima dvostruke funkcije i može katabolički rezultirati potpunom razgradnjom molekula i anabolički pružiti manje molekule kao početni materijal za procese sinteze. Stoga katabolizam i anabolizam imaju za međusobnu ovisnost procese kao svoju osnovu. Prvim od ovih procesa smatraju se uzastopne enzimatske reakcije koje dovesti do raspada i razgradnje biomolekula. Kemijski međuprodukti iz ovog procesa nazivaju se metaboliti. Prerada tvari u metabolite odgovara posrednom metabolizmu. Drugi postupak karakterizira svaku pojedinačnu reakciju posredničkog metabolizma i odgovara izmjeni energije. Ovo je energetska sprega. Dakle, u određenim porama kataboličkog slijeda reakcije kemijska energija se čuva pretvaranjem u energijski bogatu fosfat obveznice. Određene reakcije anaboličkog metaboličkog slijeda na kraju vuku tu energiju.

Bolesti i poremećaji

Sveukupni metabolizam pruža različita polazišta za određene bolesti. Poremećaji posredničkog metabolizma mogu imati fatalne, čak i po život opasne posljedice. To je slučaj, na primjer, kada se toksični metaboliti talože u vitalnim organima tijekom srednjeg metabolizma, što narušava funkciju tih organa. Mutacije koje dovesti na nedostatak ili kvar određenog metabolizma enzimi su često povezani s takvim poremećajima srednjeg metabolizma. Neravnoteža između ponude i potražnje s obzirom na određene kemijske tvari također može rezultirati poremećajima posredničkog metabolizma. Poremećaji metabolizma povezani s mutacijama uključuju bolesti skladištenja glikogena. Ova skupina poremećaja rezultira skladištenjem glikogena u različitim tjelesnim tkivima. Pretvorba u glukoza teško je moguće, ako je uopće moguće, za pacijente od ovih bolesti. Uzrok je mutacijski nedostatak enzimi za razgradnju glikogena. Bolesti skladištenja glikogena zbog enzimskih defekata uključuju, na primjer, von Gierkeovu bolest, Pompeovu bolest, Corinu bolest, Andersenovu bolest i McArdleovu bolest. Uz to, Hersova bolest i Taruijeva bolest također spadaju u ovu skupinu bolesti. Defekti mogu utjecati na razne metaboličke enzimi, na primjer, alfa-1,4-glukan-6-glikoziltransferaza, alfa-glukan fosforilaza ili alfa-glukan fosforilaza i fosfofruktokinaza uz glukoza-6-fosfataza, alfa-1,4-glukozidaza i amilo-1,6-glukozidaza. Bolesti skladištenja zbog posrednih metaboličkih poremećaja ne moraju biti glikogenoze, ali mogu jednako odgovarati mukopolisaharidozama, lipidozama, sfingolipidozama, hemokromatozama ili amiloidozama. U lipidozama, lipidi nakupljaju se u stanicama. U kontekstu amiloidoza, taloženje netopivih proteinskih vlakana događa se unutarćelijski i izvanstanično. hemokromatoza karakterizira abnormalno taloženje željezo, a sfingolipidoze su u osnovi defekti lizosomskih enzima koji uzrokuju nakupljanje sfingolipida. Učinak bolesti skladištenja prvenstveno ovisi o pohranjenoj tvari i tkivu koje je pohranjuje.