Diastematomijelija: uzroci, simptomi i liječenje

Diastematomijelija je malformacija spinalnog kanala koji postoji kod pogođenih bolesnika od rođenja. Diastematomijelija je vrlo rijetka i manifestira se kao uzdužna podjela nekih dijelova leđna moždina. Diastematomijelija spada u kategoriju disrafije.

Što je diastematomijelija?

Pojam bolesti diastematomijelija izveden je iz grčkog, a sastoji se od riječi za leđa i međuprostor. U diastematomijeliji, ostruga ili septum presijeca moždinu leđa, stvarajući dva područja. Ostruga je napravljena od supstance koja sliči kosti i hrskavica. Te strukture dijele spinalnog kanala uzdužno na dva područja. Podjela se proteže na barem jednu tijelo kralježaka, ali često je pogođen veći broj. Diastematomijelija je urođena malformacija leđa i prvi je put znanstveno opisao liječnik Oliver 1827. godine. Ponekad postoji zabuna između diastematomijelije i diplomelije zbog sličnog pojma bolesti. Međutim, ovo je bolest kod koje se srednja moždina djelomično duplicira. 1992. godine, liječnik Pang i njegovi kolege predložili su da se diastematomijelija i diplomelija nazivaju jednim terminom bolesti, 'malformacija rascijepljenog kabla'. Pang je bolest podijelio na dvije vrste. U split kabelu tipa 1 prisutne su dvije duralne cijevi koje nisu povezane. Kod tipa 2 pacijenti imaju jednu duralnu cijev.

Uzroci

Diastematomijelija predstavlja urođeni poremećaj leđna moždina. Trenutno nisu poznati točni uzroci nastanka diastematomijelije. Moguće je da su genetski uzroci odgovorni za razvoj diastematomijelije u bolesnika. Osim toga, spontane malformacije tijekom trudnoća u rastućim embrijima postoji mogućnost. Zbog urođenih malformacija, leđna moždina dupliciran je u diastematomijeliji. Dakle, bolest pripada disrapičnim poremećajima. Dva anlagena za leđnu moždinu obično nisu identična i imaju pojedinačne membrane. Pregrada ili ostruga razdvajaju leđnu moždinu u spinalnog kanala. Ostruga obično potječe sa stražnje strane tijela kralješaka.

Simptomi, pritužbe i znakovi

Diastematomijeliju karakterizira tipična kombinacija tri simptoma. Na primjer, pacijenti s diastematomijelijom pate od skolioza, imaju promjene na koži u području iznad kralježnice i pokazuju abnormalnosti u donjim udovima. Iznad kralježnice, u većini slučajeva, postoji posebna dlakavost koža. Uz to, na ovom se području često pojavljuju pigmentni nevusi, dermalni sinus, hemangiomatoza, lipomi i pilonidalni sinusi. Na stopalima se kod nekih bolesnika razvijaju neurološke promjene uslijed diastematomijelije. Kralježnica ponekad postane zakrivljena i živci također obično ispadnu na jednom noga. Diastematomijelija se rijetko prvi put manifestira u odraslih bolesnika. Umjesto toga, tipični simptomi diastematomijelije često se razvijaju kod pojedinaca u mladoj dobi. Ako je mijelon postavljen asimetrično, ponekad se javljaju neurološki deficiti na slabije razvijenoj strani tijela. Odgovarajući deficiti tada se redovito javljaju. Pacijenti s diastematomijelijom također pate od skolioza zbog neispravnog držanja i deformacija. Medula leđa je lokalno fiksirana, tako da se oštećenja javljaju u ascensusu tijekom faze rasta. Kao rezultat, razvijaju se tipični neurološki i ortopedski sekundarni simptomi diastematomijelije.

Dijagnoza

Dijagnozu diastematomijelije obično postavlja ortopedski kirurg, koji prvo uzima anamnezu s pacijentom u vezi sa simptomima i povijest bolesti. Nakon razgovora s pacijentom, specijalist ispituje tjelesne tegobe na temelju vizualnog pregleda i različitih tehnika pregleda. Standard rendgen metode se koriste za vizualizaciju kralježnice. Liječnik se usredotočuje na korijene luka, tijela kralješaka i vertebralni luk i ispituje područja za anomalije. U tom procesu stručnjak često već otkriva koštanu ostrugu koja uzrokuje dijastematomijeliju. Kako bi još preciznije vizualizirao promjene na leđnoj moždini, liječnik koristi MRI pregled. To također omogućuje jasnu vizualizaciju hrskavičnih struktura u području kičmenog stupa. Uz pomoć a mijelografija kao i CT, duralna cijev je jasno vidljiva. U principu, dijastematomijelija se može dijagnosticirati prenatalno pomoću sonografije. Isti postupak ispitivanja također je prikladan za otkrivanje diastematomijelije u novorođene djece i beba. The diferencijalna dijagnoza diastematomijelije isključuje sindrom privezane vrpce i siringomijelija.

Kada biste trebali posjetiti liječnika?

Ako simptomi diastematomijelije uzrokuju sve veću nelagodu, treba se obratiti liječniku. Primjerice, ako se primijete neurološke promjene na stopalima ili zakrivljenost kralježnice, treba uključiti medicinskog stručnjaka. Isto se odnosi na senzorne smetnje i znakove paralize udova. Općenito, ako se pojave neobični simptomi koji kao da se postupno povećavaju, treba obavijestiti odgovarajućeg liječnika. Diastematomijelija obično sporo napreduje i tijekom svog tijeka uzrokuje široku paletu pritužbi koje zahtijevaju pojašnjenje. Konkretno, pogrešne položaje i deformacije koje se čine preko noći treba razjasniti - ili obiteljski liječnik ili specijalist za pojedini simptom. To bi trebalo biti popraćeno sudjelovanjem terapeuta. Pacijenti koji također psihički pate od sve veće tjelesne stres to se mora liječiti u svakom slučaju. Ako se pad dogodi zbog lošeg držanja tijela ili nagle nelagode, hitne službe moraju se upozoriti. Potom se obično indicira dulji boravak u bolnici, tijekom kojeg se simptomi dijastematomijelije još jednom razjašnjavaju.

Liječenje i terapija

Danas su mogućnosti liječenja diastematomijelije različite. Konzervativni terapijski pristup usredotočen je na fizioterapeutsku njegu bolesnika s redovnom fizioterapija sjednice. Kao dio simptomatskog liječenja diastematomijelije, spazmolitički terapija je također moguće. Droge iz skupine spazmolitici povećati tonus mišića i na taj način podržati bolesnike s diastematomijelijom. Operacija za dijastetematomijeliju neophodna je kada je prisutan sindrom privezane vrpce.

Outlook i prognoza

Diastematomijelija dovodi do različitih neugodnih simptoma koji mogu značajno ograničiti pacijentov svakodnevni život. Iz tog je razloga liječenje neophodno u svakom slučaju. Ako diastematomijelija ne rezultira liječenjem, pogođene će osobe patiti od različitih neuroloških deficita i nastaviti promjene na koži. Izuzetna dlakavost koža također se mogu javiti. U nekim slučajevima bolest također dovodi do deformacija, a simptomi se također mogu pojačati bez liječenja. Djetetov razvoj je usporen i ograničen. Nadalje, malformacije također mogu dovesti na maltretiranje ili zadirkivanje, što može rezultirati psihološkim pritužbama. Pojedinačne se pritužbe obično mogu dobro liječiti, tako da se diastematomijelija može potpuno ograničiti. Pogođena osoba ovisi o terapijama i raznim vježbama. Međutim, u nekim je slučajevima potrebna upotreba lijekova ili kirurška intervencija. Međutim, cilj je postići potpuno izlječenje, koje se obično može postići. Nema posebnih komplikacija. Očekivani životni vijek pogođene osobe također neće negativno utjecati ako se dijastematomijelija pravilno liječi.

Prevencija

Diastematomijelija je urođena, pa trenutno nije moguće učinkovito spriječiti bolest. Međutim, dijastematomijelija se može dijagnosticirati u zamecima u maternici ultrazvukom.

Nastavak

U većini slučajeva diastematomijelije, nema izravnih mjere naknadne njege dostupni su pacijentu. U tom se slučaju oboljela osoba prvo mora osloniti na cjelovit pregled i liječenje liječnika kako bi ublažila daljnje simptome i izbjegla komplikacije. U najgorem slučaju može doći do paralize koja se više ne može liječiti. Budući da je ovo također prirođena bolest, ne može se uzročno liječiti. U većini slučajeva, dijastematomijelija se liječi pomoću fizioterapija. Pacijenti ovise o redovitim vježbama i fizioterapija može se i izvoditi. U mnogim se slučajevima vježbe s ovih terapija mogu raditi i u vlastitom domu pacijenta, tako da se postupak ozdravljenja donekle ubrzava. Kirurška intervencija također ponekad može biti potrebna kod dijastematomijelije. Nakon takve operacije pacijent bi se trebao odmoriti i brinuti o tijelu. Pod svaku cijenu treba izbjegavati napor i fizičko naprezanje. Briga i podrška prijatelja i obitelji također pozitivno utječu na tijek dijastetematomijelije. U pravilu, diastematomijelija ne smanjuje životni vijek pogođene osobe.

Što možete učiniti sami

Diastematomijelija definitivno zahtijeva sveobuhvatnu medicinsku procjenu. Međutim, oboljeli mogu i sami učiniti nekoliko stvari kako bi ublažili simptome i osigurali brz oporavak. Prije svega treba tražiti fizioterapeutsku njegu. Fizioterapija se kod kuće može podržati redovitim pokretima i individualnim vježbama. U osnovi, zdrav način života s vježbanjem, uravnotežen dijeta i izbjegavanje stres preporučuje se. Ovi mjere smanjiti nelagodu i poboljšati dobrobit i kvalitetu života. Oboje su često ograničeni u diastematomijeliji, što može dovesti razvoju mentalne patnje kasnije u životu. Zato je primarni cilj samo-terapija je očuvanje kvalitete života uz ublažavanje pojedinih simptoma. Ako se pojave neurološke promjene, potrebno je govoriti obiteljskom liječniku ili neurologu. Madeži i drugi tipični promjene na koži, ako se utvrdi da uznemiruju, najbolje ih je riješiti odgovarajućom odjećom ili kozmetičkim proizvodima. Moguća je i operacija, ali zbog rizika to treba učiniti tek nakon što se liječe ozbiljniji simptomi. Napokon, važno je govoriti o bolesti s rodbinom, prijateljima ili drugim pogođenim osobama. Otvoreni pristup olakšava mnoge stvari, a često daje i novu perspektivu života.